Brugadas sindroms & bullis; sveiks, vesels

x

Definīcija

Kas ir Brugadas sindroms?

Brugadas sindroms (BrS) ir viens no sirds apstāšanās cēloņiem (sirdsdarbības apstāšanās) sirds kambaru fibrilācijas dēļ pacientiem, kuriem nav strukturālas sirds slimības un kuriem nav sirds slimību riska faktoru, piemēram, smēķēšana, diabēts. un aptaukošanās. Šis stāvoklis ir iedzimta ģenētiska slimība, kas izpaužas kā aritmisks sindroms.

Cik izplatīts ir Brugada sindroms?

Brugada sindroms bija biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm, 9 reizes lielāks vienā analīzē (attiecība 10: 1). Vīriešiem prospektīvā pētījumā bija lielāks sinkopes un pēkšņas nāves rādītājs, 3 simptomi vispirms parādījās ap 22–65 gadu vecumu. Cēlonis joprojām nav skaidri zināms, taču šo stāvokli var izraisīt vīriešu pārsvars autosomāli dominējošos traucējumos.

Tādēļ šis stāvoklis tiek klasificēts kā traucējums, kurā iesaistīti jauni pieaugušie vīrieši, iespējams, visvairāk vīrieši, kas imigrē no Dienvidaustrumāzijas, vidējais vecums ir 40, 41 gads.

Šis stāvoklis bieži parādās naktī (līdzīgs nakts hipoglikēmijas epizodei) un / vai pēc alkohola lietošanas. Dažreiz šis stāvoklis var arī parādīties pēkšņi un pasliktināties, izraisot nāvi stohastiskā dienas laikā: strādājot, izklaidējoties vai pat ēdot.

Bērniem BrS tiek diagnosticēts reti, bet tas var notikt jebkura vecuma pacientiem.

Brugada sindroms bērniem:

13 Eiropas nosūtījumu centros ir ilustrēti daudzi pētījumi par bērnu BrS klīniskajām pazīmēm. Atzinumi liecina par secinājumu: “Bērniem BrS klīniskās izpausmes un aritmijas gadījumi ir reti, bet aritmijas biežāk rodas febrilu epizožu laikā. Iespējamie aizkavētās prezentācijas cēloņi ir hormonu ietekme un miocītu (M šūnu) pakāpeniska strukturāla degradācija."

2007. gada populācijas pētījumā, kurā piedalījās 30 bērni (<16 gadi), tika parādīts, ka bērniem un zīdaiņiem, kuriem bija BrS no 26 ģimenēm, drudzis bija galvenais aritmijas sirds notikumu, tostarp sinkopes un SCD, ierosinātājs. Datu ierobežojumu dēļ optimālie soļi bērnu ar BrS ārstēšanai joprojām nav zināmi.

Brugada sindromu var ārstēt, samazinot riska faktorus. Lai iegūtu vairāk informācijas, konsultējieties ar savu ārstu.

Pazīmes un simptomi

Kādas ir Brugada sindroma pazīmes un simptomi?

Tiek uzskatīts, ka BrS simptomi bieži atdarina polimorfu kambara tahiaritmiju epizodes bez prognozes:

• Nogurums
• Aizdusa
• Nemierīgs
• Neregulāra sirdsdarbība (pēkšņa sirds apstāšanās vai sirds kambaru aritmijas - visnozīmīgākās)
• Sāpes krūtīs, smagas krūtis, elpas trūkums
• Kaislība vai ģībonis
• Insults

Iepriekš minēti daži no apstākļiem, kas bieži rodas PhD, BrS klīnisko izpausmju dēļ, ko veicina daudzi faktori, piemēram:

• Labā kambara traucējumi (piemēram, saišķa bloks, kreisās ass novirze (LAD).)
• Sirds nātrija kanāla gēna SCN5A mutācijas izraisa repolarizācijas dispersiju kambara sienā, it īpaši labajā kambarī, izraisot transmural sprieguma gradientu, kas ir nātrija kanālu blokatoru "funkcijas zudums", lai elektrokardiogrammā atklātu EKG izmaiņas / simptomus kā ST segmenta pacēlums. Tomēr klīnisko izpausmju atšķirības var būt saistītas ar elektrofizioloģiskām novirzēm, ko izraisa specifiskas mutācijas, kas saistītas ar “pārklāšanās” simptomiem.
• Autonomā disfunkcija (tonuss)
• Kokaīna un psihotropo narkotiku lietošana.

Var būt pazīmes un simptomi, kas nav uzskaitīti iepriekš. Ja jums ir bažas par konkrētu simptomu, konsultējieties ar ārstu.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Jums jāsazinās ar ārstu, ja Jums rodas kāds no šiem simptomiem:

• Ir ģimenes loceklis, kuram ir SCD, ģībonis vai diagnosticēta kambaru tahikardija. VT / kambara fibrilācija / priekškambaru mirdzēšanas AF (tikai 20% pierādījumu, kas liecina par gadījumu skaita pieaugumu)
• Zāļu lietošana, kas palielina ST segmentu, piemēram, prokainamīds, flekainīds
• Ģībonis, aritmija iepriekšējās nemiera vai drudža epizodēs
• Dzimis trešās pasaules valstī Āzijā.

Ja jums ir kādas iepriekš minētas pazīmes vai simptomi vai kādi citi jautājumi, lūdzu, konsultējieties ar ārstu. Katra cilvēka ķermenis ir atšķirīgs. Lai ārstētu savu veselības stāvokli, vienmēr konsultējieties ar ārstu.

Cēlonis

Kas izraisa Brugada sindromu?

Līdz šim pētnieki ir atraduši vairākus cēloņus, kas saistīti ar mutācijām, taču atšķirību dēļ un vēl neatklātu etioloģiju raksturo šādi:

Papildu autosomālu lokusu atvasinājumi veido 25% slimību, piemēram, nepareiza sirds kalcija kanāla gēns, mutācijas lokusos (SCN5A) 3p22-25 hromosomā un citas gēnos, kas transkribē nātrija kanālus.

Samazināti nātrija kanāli miocītu membrānās ir identificēti kā pazīstami ar BS, kā rezultātā mazāka nātrija kanālu koncentrācija un M šūnu membrānu agrīna repolarizācija.

Riska faktori

Kas palielina manu risku saslimt ar Brugada sindromu?

Vīrieša pacients ar SCD ģimenes anamnēzē tika identificēts kā riska faktors šādam SCD, kas saistīts ar BrS. Aptuveni 40 gadus vecs.

Riska stratifikācija parasti sākas ar saistīto simptomu klātbūtnes / neesamības noteikšanu:

• Pēkšņa sirdsdarbības apstāšanās (SDA) vai ģībonis bez iemesla
• Drudzis, kas izraisa / spēlē lomu kambaru tahikardijas (VT) epizožu vai notiekošu aritmiju palielināšanā Brugada pacientiem, un citas nopietnas komplikācijas
• Asimptomātiska disfunkcija anamnēzē (augsts priekškambaru un / vai kambara fibrilācijas risks - “pārklāšanās” sindroms)
• Kokaīna, psihotropo narkotiku ļaunprātīga izmantošana

Zāles un zāles

Sniegtā informācija neaizstāj medicīnisko padomu. VIENMĒR konsultējieties ar savu ārstu.

Kā tiek diagnosticēts Brugada sindroms?

• Pacientiem, kuriem iepriekš bijusi ģībonis, jāveic tipiska EKG
• Citu klīnisko pazīmju noteikšana (SCA anamnēzē, pastāvīga kambara tahijas aritmija vai sinkope bez redzama cēloņa)
• Ultraskaņas (ehokardiogramma), MRI, miocītu biopsija nenoteikta
• Ģenētiskā pārbaude ir daudzsološa.

Kādas ir Brugada sindroma ārstēšanas metodes?

BrS var pārvarēt, norādot implantējamo kardiovertera-defibrilatora terapiju. Lai gan ir izmēģinātas ārstēšanas metodes - zāles, hinīns un hidrohinīns, var dot labumu pacientiem ar BS, ir secināts, ka amiodarons un beta blokatori NEAizsargā BrS pacientus no SCD.

ICD ir visefektīvākā metode. Tomēr ICD implantācija rada vairākus riskus, tostarp augstu šoku normālā ritmā un sāpju izraisīšanu.

Nelieli pētījumi ir parādījuši, ka kvidinīns samazina atkārtotu sirds kambaru tahiaritmiju risku un tiek pētīts tālāk.

Mājas aizsardzības līdzekļi

Kādas ir dažas dzīvesveida izmaiņas vai mājas aizsardzības līdzekļi, ko var darīt, lai ārstētu Brugada sindromu?

Brugadas sindroms ir iedzimta slimība, tāpēc neko nevar darīt, lai to novērstu. Šeit ir dzīvesveids un mājas aizsardzības līdzekļi, kas var palīdzēt tikt galā ar Brugada sindromu:

• Pacientiem ar patoloģisku sirds struktūru un funkciju jānosaka klīniskās pazīmes, īpaši EKG, lai novērstu augstu Brugada simptomu un turpmāku komplikāciju risku.
• Pacienti ar BrS jāuzrauga un jāārstē ar ICD. Pētījuma mirstības koeficients pacientiem ar ICD līdz 0% pēc 10 gadiem palielina SCD izdzīvošanas un novēršanas varbūtību pacientiem.

Ja jums ir kādi jautājumi, konsultējieties ar ārstu, lai atrastu labāko problēmas risinājumu.