Hemohromatoze: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Definīcija

Kas ir hemohromatoze?

Hemohromatoze vai hemohromatoze ir traucējumi, kuru dēļ ķermenis absorbē pārāk daudz dzelzs no pārtikas, izraisot ķermeņa pārmērīgu dzelzs līmeni.

Normālos apstākļos dzelzs faktiski ir viena no svarīgākajām uzturvielām, kuras uzdevums ir palīdzēt sarkano asins šūnu hemoglobīnam pārnest skābekli orgānos un audos.

Dzelzs absorbcijas procesu no pārtikas, lai apmierinātu ķermeņa vajadzības, veic zarnas. Iegūtais dzelzs daudzums ir noderīgs, lai aizstātu nelielu dzelzs daudzumu organismā, kas katru dienu tiek zaudēts.

Tomēr, ja cilvēkam ir hemohromatozes traucējumi, ķermeņa absorbētais dzelzs daudzums ir daudz lielāks nekā to, ko var izmantot.

Dzelzs pārpalikums tiks uzglabāts jūsu orgānos, piemēram, aknās, sirdī un aizkuņģa dziedzerī. Ja šis dzelzs ir pārmērīgs, tas var izraisīt toksīnus ķermeņa audos un orgānos.

Patiesībā pārāk daudz dzelzs var apdraudēt dzīvību. Uzsākot Slimību kontroles un profilakses centru (CDC) lapu, hemohromatoze var izraisīt tādas slimības kā aknu vēzis, sirds aritmijas, artrīts, diabēts un aknu ciroze.

Šo slimību var iedalīt 2 veidos, pamatojoties uz cēloni, proti, primāro un sekundāro. Primārajā hemohromatozē slimību izraisa ģenētiska mutācija, kas ir iedzimta. Tikmēr sekundārie veidi parasti rodas slimību vai citu veselības apstākļu dēļ.

Cik izplatīta ir šī slimība?

Hemohromatoze ir stāvoklis, kas var notikt ikvienam. Tomēr vīrieši to mēdz piedzīvot biežāk nekā sievietes, un tas notiek 50-60 gadu vecumā.

Lielākā daļa cilvēku ar hemohromatozi nezina, vai viņiem tas patiešām ir, it īpaši, ja slimība ir jau kopš dzimšanas.

Kaut arī hemohromatoze ir iedzimta slimība, kurai var būt agrīni simptomi, ir arī cilvēki ar šo stāvokli, kuriem nav simptomu vai komplikāciju.

Jūs varat samazināt hemochromatozes attīstības iespējas, samazinot riska faktorus. Lūdzu, konsultējieties ar savu ārstu, lai iegūtu vairāk informācijas.

Pazīmes un simptomi

Kādas ir hemohromatozes pazīmes un simptomi?

Kā jau minēts iepriekš, hemohromatozes simptomi ne vienmēr parādās. Šīs slimības agrīnās pazīmes un simptomi bieži atgādina citus izplatītus simptomus.

Hemohromatozes biežākie simptomi ir šādi:

• Sāpes vēderā
• Ķermenis ir noguris un ļengans
• Tumši pelēcīga āda
• Locītavu sāpes
• Enerģijas trūkums
• Matu un ķermeņa matu izkrišana
• Dzimumtieksmes zudums
• Zaudēt svaru
• Ir sirds mazspēja
• Piedzīvo aknu mazspēja

Simptomi, ar kuriem saskaras sievietes ar hemohromatozi, parasti sāk parādīties pēc menopauzes, jo viņu ķermenis vairs nezaudē dzelzi menstruāciju un grūtniecības laikā.

Hemohromatoze ir iedzimts traucējums, kas parasti izraisa sākotnējos simptomus stipra noguruma, locītavu sāpju, vēdera sāpju, svara zuduma un dzimumtieksmes zuduma formā.

Kad šī slimība pasliktinās, cilvēkam var būt arī artrīts, aknu slimības (ciroze), aknu vēzis, diabēts, sirds slimības un ādas krāsa.

Saskaņā ar ASV Nacionālās medicīnas bibliotēkas datiem vieglus vai smagus hemohromatozes simptomus var ietekmēt vides un dzīvesveida faktori.

Var būt citas pazīmes un simptomi, kas nav uzskaitīti iepriekš. Ja jūs nervozējat par kādu simptomu, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu.

Kad jums vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja rodas iepriekš minētās hemohromatozes pazīmes un simptomi, nekavējoties konsultējieties ar ārstu. Ja jums ir ģimene, kurai ir hemohromatoze, jautājiet savam ārstam par ģenētisko testēšanu.

Ģenētiskā pārbaude var palīdzēt noteikt, vai jums ir gēni, kas palielina hemohromatozes risku.

Katra cilvēka ķermenis reaģē atšķirīgi, tāpēc nekavējoties konsultējieties ar ārstu, lai iegūtu vislabāko ārstēšanu atbilstoši jūsu stāvoklim.

Cēlonis

Kas izraisa hemohromatozi?

Kā jau minēts iepriekš, šo slimību var iedalīt 2 veidos, pamatojoties uz cēloni, proti, primāro un sekundāro.

Primārā hemohromatoze

Primārās hemohromatozes cēlonis ir mutācijas vai izmaiņas gēnos, kas kontrolē dzelzs daudzumu organismā no pārtikas. Šie mutācijas gēni parasti ir iedzimti.

Mutācijas, kas izraisa hemohromatozi, tiek nodotas vecākiem no bērna. Hemohromatozē ir vairāki gēnu mutāciju veidi, proti, pirmā, otrā, trešā un ceturtā tipa hemohromatoze.

Parasti olbaltumvielām, ko ražo šie dažādi gēni, ir svarīga loma, regulējot ķermeņa absorbciju, transportēšanu un dzelzs uzglabāšanu.

Ja šajos gēnos ir mutācija vai izmaiņas, dzelzs absorbcijas kontrole organismā tiks sabojāta. Tā rezultātā dzelzs uzkrājas audos un orgānos, lai tas varētu traucēt to pareizu darbību.

Jūs varat attīstīt šo stāvokli tikai tad, ja jums ir abi patoloģiski gēni un spējat tos nodot savam bērnam. Tomēr ne visiem, kam ir divi gēni, var rasties hemohromatozes simptomi, kas saistīti ar pārmērīgu dzelzs daudzumu organismā.

Tikmēr, ja jums ir tikai viens patoloģisks gēns, ir maz ticams, ka var attīstīties hemohromatoze.

Jūs varētu būt tikai nesējs (pārvadātājs) gēnu mutācija, kas to var nodot nākamajai paaudzei.

Jūsu bērnam būs iespēja vēlāk attīstīties hemohromatozei, bet, ja viņš arī no jūsu partnera manto patoloģisko gēnu.

Sekundārā hemohromatoze

Sekundārā hemohromatoze var rasties arī kā slimības vai cita veselības stāvokļa komplikācija, kas izraisa dzelzs uzkrāšanos organismā.

Tālāk ir sniegti daži slimību un veselības stāvokļu piemēri, kas var izraisīt hemahromatozi:

• Anēmija
• Talasēmija
• Retas ģenētiskas slimības, piemēram, atransferrinēmija un aceruloplazminēmija
• Hroniska C hepatīta infekcija
• Aknu bojājumi atkarības no alkohola dēļ
• Steatohepatīts

Citi veselības apstākļi, kas arī izraisa pārmērīgu dzelzs līmeni organismā, ir:

• Asins pārliešana
• Lietojiet dzelzs tabletes vai piedevas kopā ar lielu C vitamīna devu (C vitamīns var palīdzēt dzelzs absorbcijai organismā)
• Dialīze pacientiem ar nieru slimībām

Riska faktori

Kas palielina jūsu risku saslimt ar hemohromatozi?

Faktori, kas palielina hemohromatozes attīstības risku, ir:

1. Ģimenes vēsture

Ja jums ir kāds no vecākiem vai brālis vai māsa ar hemohromatozi, jums parasti ir lielāks slimības risks.

Ja jūsu ģimenē anamnēzē ir alkoholisms, aknu slimības, artrīts vai impotence, arī jūsu risks saslimt ar šo slimību ir lielāks.

2. Vīriešu dzimums

Vīriešiem, visticamāk, ir hemohromatozes pazīmju un simptomu risks jaunībā. Tikmēr sievietēm risks palielinās, iestājoties menopauzei un pēc histerektomijas operācijām (noņemiet dzemdi).

Tas ir tāpēc, ka sievietes parasti zaudē dzelzi menstruāciju un grūtniecības laikā. Tomēr, ja Jums ir bijusi menopauze un histerektomija, organismā var uzkrāties dzelzs līmenis.

3. Tika veikta asins pārliešanas procedūra

Cilvēkiem, kuriem regulāri tiek veiktas asins pārliešanas procedūras, ir arī risks saslimt ar šo slimību. Daži no tiem ir cilvēki ar talasēmiju un anēmiju.

Tāpēc nav nekas neparasts, ka hemohromatozi sauc par talasēmijas komplikāciju, īpaši nepārtraukta asins pārliešanas procesa rezultātā.

Zāles un zāles

Sniegtā informācija neaizstāj medicīnisko padomu. VIENMĒR konsultējieties ar savu ārstu.

Kādi ir parastie testi šī stāvokļa diagnosticēšanai?

Medicīnas komanda veiks sagatavošanos diagnozes noteikšanai, sākot no medicīniskajiem dokumentiem, asins analīzēm un fiziskām pārbaudēm.

Galīgā diagnoze ir atkarīga no specifisko balto asins šūnu meklēšanas asins šūnās.

Rezultāti tiks iesniegti asins speciālistam (hematologam). Var veikt arī kaulu smadzeņu biopsiju.

Šajā biopsijā hermatologs paņems mikroskopā pētāmo kaulu smadzeņu paraugu un veiks papildu testus ar kaulu smadzeņu paraugu.

Kādas ir hemohromatozes ārstēšanas iespējas?

Vislabākā ārstēšana ir dzelzs atdalīšana, katru nedēļu vienu vai divas reizes noņemot asinis, līdz dzelzs līmenis tuvojas normālam līmenim. Šo procedūru sauc par flebotomiju.

Ja flebotomijas procedūra nav efektīva, lai samazinātu pārmērīgu dzelzs līmeni, var dot arī tādas zāles kā deferoksamīns.

Ārsts parasti iesaka nelietot alkoholu, īpaši, ja ir bojātas aknas.

Izvairieties lietot dzelzs piedevas un izmantot traukus, kas satur dzelzi.

Jums vajadzētu arī izvairīties no neapstrādātu jūras velšu (vēlams rūpīgi pagatavotu) un no dzelzs gatavotu ēdienu, piemēram, brokastu pārslu ar augstu dzelzs saturu, ēšanas.

Mājas aizsardzības līdzekļi

Kādas ir dažas dzīvesveida izmaiņas vai mājas aizsardzības līdzekļi, lai ārstētu šo stāvokli?

Dzīvesveida izmaiņas, kas var palīdzēt ārstēt hemohromatozi, ietver:

• Izvairieties no piedevām un multivitamīniem, kas satur dzelzi. Tas var palielināt dzelzs līmeni organismā.
• Izvairieties no alkohola lietošanas. Alkohols palielina aknu bojājumu risku. Ja Jums ir aknu slimība un iedzimta hemohromatoze, pilnībā izvairieties no alkohola lietošanas.
• Izvairieties no neapstrādātu vēžveidīgo ēšanas. Cilvēki ar iedzimtu hemohromatozi ir pakļauti infekcijām, īpaši tām, kuras izraisa dažas neapstrādātās gliemeņu baktērijas.
• Tējas dzeršana. Tiek uzskatīts, ka tējas dzeršana kavē dzelzs uzkrāšanos aktīvo savienojumu satura dēļ tanīnos.

Ja jums ir kādi jautājumi, lūdzu, konsultējieties ar ārstu, lai iegūtu pilnīgu izpratni un labāko risinājumu jums.