Anēmiju raksturo sarkano asins šūnu, hematokrīta vai hemoglobīna koncentrācijas samazināšanās> 2 SD zem noteiktā vecuma vidējā līmeņa. Anēmiju zīdaiņiem var izraisīt zaudēto sarkano asins šūnu skaita palielināšanās vai neadekvātu sarkano asins šūnu ražošana. Šis gadījums ir pietiekami unikāls, lai to apspriestu.
Lai novērtētu zīdaiņus ar anēmiju, ir jāsaprot asinsrades sistēmas attīstība. Eritropoēze sākas dzeltenuma maisiņā 2 grūtniecības nedēļās, veidojot šūnas, kas nomāc embrija hemoglobīnu. Pēc 6 grūtniecības nedēļām aknas ir galvenā RBC veidošanās vieta, un saražotās šūnas nomāc augļa hemoglobīnu. Pēc 6 grūtniecības mēnešiem kaulu smadzenes kļūst par galveno hematopoēzes vietu. Visā augļa dzīvē eritrocītu izmērs samazinās un to skaits palielinās: hematokrīts palielinās no 30% līdz 40% otrajā trimestrī līdz 50% - 63%. Grūtniecības beigās un pēc dzemdībām sarkanās asins šūnas pakāpeniski pāriet no augļa hemoglobīna ražošanas uz pieaugušā hemoglobīna ražošanu.
Pēc bērna piedzimšanas sarkano asins šūnu masa parasti samazinās līdz ar skābekļa palielināšanos un eritropoetīna samazināšanos. Sarkano asins šūnu skaits samazinās līdz brīdim, kad organismā vielmaiņai trūkst skābekļa, un atkal tiek stimulēta eritropoetīna ražošana. Normāliem zīdaiņiem sarkano asins šūnu zemais punkts, fizioloģiska reakcija pēcdzemdību dzīvē, nav hematoloģisks traucējums. Parasti šāds stāvoklis rodas, kad bērnam ir 8-12 nedēļas un bērna hemoglobīna līmenis ir aptuveni 9-11 g / dL.
Priekšlaicīgi dzimušiem bērniem pēc piedzimšanas ir samazinājusies hemoglobīna koncentrācija, un samazināšanās parasti ir pēkšņāka un nopietnāka nekā normāli dzimušiem bērniem. Priekšlaicīgi dzimušu bērnu hemoglobīna līmenis 3-6 nedēļu vecumā ir 7–9 g / dl. Anēmiju priekšlaicīgas attīstības dēļ izraisa zemāks hemoglobīna līmenis piedzimstot, samazināts sarkano šūnu mūžs un suboptimāla eritropoetīna atbildes reakcija. Priekšlaicīgi dzimušu anēmiju var saasināt fizioloģiski faktori, tostarp bieža asins paraugu ņemšana un, iespējams, nozīmīgi klīniski pavadoši simptomi.
Asins zudums, kas ir bieži sastopams anēmijas cēlonis jaundzimušo periodā, var būt akūts vai hronisks. Šo stāvokli var izraisīt auklas patoloģijas, placentas previa, placentas atdalīšanās, traumatiska dzemdība vai asiņošana zīdainim. Tik daudz kā 1½ visu grūtniecību augļa un mātes asiņošanu var pierādīt, identificējot augļa šūnas mātes asinsritē. Asinis var pārliet no viena augļa uz otru arī monohorionu dvīņu grūtniecības laikā. Dažās grūtniecībās šis stāvoklis var pasliktināties.
Ātro sarkano asins šūnu iznīcināšanu var izraisīt imūnsistēma vai neimūna sistēma. Izoimūno hemolītisko anēmiju izraisa ABO, Rh vai nelielas asins neatbilstības grupas starp māti un augli. Mātes imūnglobulīna G antivielas un augļa antigēni var savienoties caur placentu un iekļūt augļa asinīs, izraisot hemolīzi. Šim traucējumam ir plaša klīniskā ietekme, sākot no vieglas, ierobežotas līdz letālai. Tā kā mātes antivielu atjaunošanās prasa vairākus mēnešus, jau inficētiem zīdaiņiem būs ilgstoša hemolīze.
ABO nesaderība parasti rodas, ja O tipa mātei ir A vai B tipa auglis. Tā kā A un B antigēni organismā cirkulē plaši, ABO nesaderība parasti ir mazāk izteikta nekā Rh slimība, un dzemdības to neietekmē. Turpretī pirmās grūtniecības laikā hemolītiskā Rh slimība reti notiek, jo sensibilizāciju parasti izraisa mātes iedarbība uz RH pozitīvām augļa šūnām pirms dzemdībām. Plaši izmantojot Rh imūnglobulīnus, Rh nesaderības gadījumi tagad ir reti.
Sarkano asins šūnu struktūras, enzīmu aktivitātes vai hemoglobīna ražošanas anomālijas var izraisīt arī hemolītisko anēmiju, jo patoloģiskās šūnas tiek ātrāk izņemtas no asinsrites. Iedzimta sferocitoze ir traucējumi, ko izraisa citoskeleta olbaltumvielu defekti, tāpēc tā forma kļūst trausla un neelastīga. Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes deficīts, ar X saistītu enzīmu traucējumi, parasti izraisa epizodisku hemolītisko anēmiju, kas rodas, reaģējot uz infekciju vai oksidantu stresu. Talasēmija ir iedzimts traucējums, ko izraisa nepilnīga hemoglobīna sintēze, un saskaņā ar inficēto globīna ķēdi tā tiek klasificēta kā alfa vai beta. Smagums ir atkarīgs no talasēmijas veida, inficēto gēnu skaita, globīna ražošanas apjoma un saražotās alfa un beta-globīna attiecības.
Sirpjveida šūnu anēmija ir vēl viens hemoglobīna ražošanas traucējums. Bērniem, kas dzimuši ar sirpjveida pazīmēm, slimība var nebūt obligāti, savukārt bērniem, kuriem ir sirpjveida šūnu slimība, var būt hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar dažādām klīniskām sekām. Sirpjveida šūnu anēmijas simptomus raksturo augļa hemoglobīna daudzuma samazināšanās un patoloģisks hemoglobīna S pieaugums, kas parasti parādās pēc bērna 4 mēnešu vecuma.
Zīdaiņiem un bērniem var būt nopietnas bakteriālas infekcijas, daktilīts, aknu vai liesas traucējumi, aplastiskas krīzes, vazoklusīvas krīzes, akūts krūškurvja sindroms, priapisms, insults un citas komplikācijas. Citas hemoglobinopātijas ietver hemoglobīnu E, kas ir visizplatītākā hemoglobinopātija visā pasaulē. Hemolītisko anēmiju var izraisīt arī infekcija, hemangioma, E vitamīna deficīts un izplatīta intravaskulāra koagulācija.
Sarkano asins šūnu ražošanas traucējumi var būt iedzimts stāvoklis. Dimanta-Blekfana anēmija ir reta iedzimta makrocitārā anēmija, kurā kaulu smadzenēs ir daži eritroīdie prekursori, lai gan asins šūnu un trombocītu skaits parasti ir normāls vai nedaudz paaugstināts. Fankoni anēmija ir iedzimts kaulu smadzeņu mazspējas sindroms, lai gan bērnībā to reti atklāj. Citas iedzimtas anēmijas ietver iedzimtu diseritropoētisko anēmiju un sideroblastisko anēmiju.
Dzelzs deficīts ir izplatīts mikrocitārās anēmijas cēlonis zīdaiņiem un bērniem, un tas parasti sasniedz maksimumu, kad bērnam ir 12-24 mēneši. Priekšlaicīgi dzimušiem bērniem ir mazāk dzelzs krājumu, tāpēc viņiem ir tendence uz agrīnu deficītu. Zīdaiņi, kuri zaudē dzelzi biežas laboratorijas paraugu ņemšanas, ķirurģiskas procedūras, asiņošanas vai anatomiskas anomālijas dēļ, arī bērnam ātrāk kļūst dzelzs deficīts. Asins zudums zarnās, ko izraisa govs piena lietošana, arī var pakļaut bērnu lielākam riskam. Saindēšanās ar svinu var izraisīt mikrocitāru anēmiju, līdzīgi kā dzelzs deficīta anēmijā.
B12 vitamīna un folātu trūkums var izraisīt makrocitāro anēmiju. Tā kā mātes pienā, pasterizētā govs pienā un piena maisījumos zīdaiņiem ir pietiekami daudz folskābes, Amerikas Savienotajās Valstīs šī vitamīna deficīts ir reti sastopams. Saskaņā ar ierakstiem kazas piens nav ideāls folātu avots. Kaut arī reti, B12 vitamīna deficīts var rasties zīdaiņiem, kuri dzer mātes pienu no mātēm ar zemām B12 rezervēm. To izraisa māte, kas ievēro stingru dārzeņu un augļu diētu vai kurai ir postoša anēmija. Malabsorbcijas sindromi, nekrotizējošs enterokolīts un citi zarnu trakta traucējumi, piemēram, daži medikamenti vai iedzimti traucējumi, var radīt lielu risku zīdaiņiem.
Citus sarkano asins šūnu ražošanas traucējumus var izraisīt hroniska slimība, infekcija, ļaundabīgs audzējs vai pārejoša, pārejoša un normohromiska anēmija, kas izriet no prekursoru eritroīdu vīrusu bojājumiem. Kaut arī zīdaiņiem var rasties iepriekš minētie traucējumi, vairumā gadījumu tas notiek 2-3 gadu vecumā.
Zīdaiņu anēmijas pārbaudē jāiekļauj anamnēze un fiziskā pārbaude, sirds un asinsvadu stāvoklis, dzelte, organomegālija un fiziskas anomālijas. Sākotnējā laboratorijas novērtējumā jāiekļauj pilnīgs asins skaitlis ar sarkano šūnu indeksu, retikulocītu skaits un tiešs antiglobulīna tests (Kumbsa tests). Pārbaudes rezultāti var palīdzēt noteikt papildu pārbaudes. Ārstēšanas veids ir atkarīgs no anēmijas klīniskās smaguma pakāpes un pamata slimības. Lai atjaunotu skābekli audos, var būt nepieciešamas pārliešanas. Var būt nepieciešami noteikti klīniskie apstākļi apmainīt pārliešanu .
KomentētPriekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem ir dzelzs deficīta risks, jo viņiem nedod labumu pilnais trešais grūtniecības trimestris, kura laikā dzimušie bērni no mātes parasti saņem pietiekami daudz dzelzs (ja vien mātei nav ļoti dzelzs deficīta), lai rezerves, līdz bērns sver divas reizes dzimšanas svars. Atšķirībā no priekšlaicīgi dzimušiem bērniem, parastajiem zīdaiņiem (izņemot tos, kuriem ir asiņošana) pirmajos mēnešos nav augsts dzelzs deficīta anēmijas attīstības risks.
Kad organismā beigsies dzelzs krājumi, sekas būs smagākas nekā anēmija. Dzelzs ir viela, kas ir ļoti svarīga fizioloģiskajās funkcijās, pārsniedzot hemoglobīna kā skābekļa nesēja lomu. Mitohondriju elektronu transports, neirotransmitera funkcija un detoksikācija, kā arī kateholamīni, nukleīnskābes un lipīdu vielmaiņa ir atkarīgi no dzelzs. Dzelzs trūkums izraisa sistēmiskus traucējumus, kuriem ir ilgtermiņa sekas, īpaši bērna smadzeņu attīstības laikā.
x
