Šķiedru displāzija: simptomi, cēloņi un kā ārstēt

Šķiedru displāzijas definīcija

Kas ir šķiedru displāzija?

Šķiedru displāzija vai šķiedru displāzija ir kaulu slimība, ko izraisa mugurkaula veidojošo šūnu darbības traucējumi vai mazspēja un to vietā ir šķiedru audi vai saistaudi.

Kaulu un šķiedru audi nav vienādi. Kaulu struktūra ir atbildīga par ķermeņa atbalstīšanu un tajā esošo vitālo orgānu, piemēram, plaušu vai sirds, aizsardzību. Tikmēr saistaudi darbojas kā savienotājs starp tīkliem.

Ja kaulu aizstāj saistaudi, tas, protams, radīs problēmas. Kaulu apgabali, kurus šī slimība visbiežāk skar, ir galvaskauss, sejas kauli, augšstilbi, apakšstilbi un ribas.

Šķiedru displāzija var uzbrukt vienam vai vairākiem ķermeņa kauliem. Tomēr šī šķiedru displāzija neizplatās no viena veselīga kaula uz otru. Tas nozīmē, ka skartie kauli bija patoloģiski jau no paša sākuma, pirms cilvēks piedzima.

Šķiedru displāzijas veidi

Ir zināms, ka šīs kustības sistēmas traucējumi ir sadalīti 2 veidos, proti:

• Monostotiska šķiedru displāzija (monostotiska šķiedru displāzija): Visizplatītākais kaulu traucējumu veids, kas ietekmē tikai vienu kaulu.
• Poliostotiska šķiedru displāzija (poliostotiska šķiedru displāzija): Rets veids un parasti smags, jo tas ietekmē vairāk nekā vienu kaulu. Faktiski dažos gadījumos tas var uzbrukt ķermeņa dziedzeriem.

Cik izplatīta ir šī slimība?

Šķiedru displāzija ir kaulu slimība, kas ir diezgan reti sastopama salīdzinājumā ar citiem muskuļu un skeleta sistēmas traucējumiem. Parasti šī slimība tiek atklāta pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem.

Tomēr dažos gadījumos to var noteikt arī 10 gadu vecumā, īpaši, ja tiek ietekmēti vairāki kauli.

Šķiedru displāzijas pazīmes un simptomi

Šis stāvoklis dažreiz neizraisa nekādus simptomus vai pazīmes, īpaši, ja stāvoklis ir diezgan viegls. Parasti simptomi parādīsies, kad stāvoklis ir smags.

Parastie simptomi, kas parādās

Ziņojot no Mayo klīnikas, parādīsies šādi simptomi:

• Kaulu sāpes, kas ar laiku pastiprinās. Sāpes būs smagas ar aktivitāti un dažreiz uzlabosies ar atpūtu.
• Ādas zonas pietūkums pie skartā kaula. Tas parasti notiek, ja tiek ietekmēti vairāki kauli.
• Kauli maina formu un izmēru, kas atšķiras no otra pāra.
• Kājas kļūst saliektas, radot grūtības staigāt.

Šķiedru displāzijas simptomi, ja tā uzbrūk dziedzeriem

Ja šķiedru displāzija uzbrūk dziedzeriem, rodas šādi simptomi:

• Pārdzīvo priekšlaicīgu pubertāti.
• Uz ādas ir gaiši brūni plankumi
• Apetītes samazināšanās, straujš svara pieaugums vai zaudēšana, viegli uztraukums un pārmērīga svīšana.

Kad apmeklēt ārstu?

Ja Jums rodas iepriekš minētie simptomi, sazinieties ar ārstu. It īpaši, ja bez acīm redzama iemesla rodas kaulu sāpes, un mājas apstākļos tās neuzlabojas.

Cēlonis

Kas izraisa šķiedru displāziju?

Šīs kustību sistēmas traucējumu cēlonis nav droši zināms. Tomēr veselības eksperti uzskata, ka izmaiņas (mutācijas) ir saistītas ar GNAS1 gēnu.

Šī mutācija notiek pēc embrija apaugļošanas, tāpēc tā nav iedzimta no vecākiem. Tas nozīmē, ka persona, kurai ir šis gēns, pēcnācējiem arī nenodos nenormālu gēnu kopiju.

GNAS1 gēns ražo olbaltumvielu, ko sauc par G-proteīnu. Cilvēkiem ar šo kaulu slimību GNAS1 gēns izraisa šī proteīna pārprodukciju. Tā rezultātā palielinās arī ar osteoblastiem saistītā cikliskā adenozīna monofosfāta (cAMP) molekula.

Osteoblasti ir jaunas kaulu veidojošās šūnas. Ja osteoblastu līmenis ir augsts, osteoklasti (kaulu sadalošās šūnas) mēģinās to kompensēt.

Tādējādi kaulu cilmes šūnām, ieskaitot nenobriedušus osteoblastus un šķiedru audus, paliek vairāk vietas. Galu galā šķiedru audi aug, lai aizņemtu tukšo vietu, kurai vajadzētu būt vietai kauliem.

Riska faktori šķiedru displāzijai

Šķiedru displāzijas cēlonis nav droši zināms. Līdz šim dažādus faktorus, kas var palielināt šīs slimības risku, eksperti arī joprojām padziļināti pēta.

Šķiedru displāzijas komplikācijas

Smaga fibrotiska displāzija var izraisīt komplikācijas. Šķiedru displāzijas komplikācijas, kas var rasties, ir:

• Salauzti kauli: novājinātu kaulu vietas var izraisīt kaulu viegli saliekšanos un lūzumus.
• Artrīts (artrīts): ja kāju vai iegurņa kauli ir deformēti (formas un lieluma izmaiņas), var attīstīties locītavu iekaisums un izraisīt papildu simptomus.
• Vēzis: kaut arī reti, šis mugurkaula traucējums var izraisīt kaulu šūnu patoloģisku attīstību un galu galā vēzi. Šī retā komplikācija parasti rodas cilvēkiem, kuriem iepriekš ir bijusi staru terapija.

Fibrozās displāzijas diagnostika un ārstēšana

Sniegtā informācija neaizstāj medicīnisko padomu. VIENMĒR konsultējieties ar savu ārstu.

Lai apstiprinātu šķiedru displāzijas diagnozi, ārsts lūgs jums veikt virkni medicīnisko pārbaužu. Pirmkārt, ārsts veiks fizisku pārbaudi, kuras laikā pārbaudīs jūsu kaulus, kas ir sāpīgi vai pietūkuši.

Pēc tam jums tiks veikts rentgena attēlveidošanas tests, lai redzētu jebkura kaulu stāvokļa attēlu, kas, iespējams, ir mainījies.

Turpmākie testi, kurus var veikt

Papildus šīm medicīniskajām pārbaudēm jums tiks ieteikti arī citi testi, tostarp:

• Kaulu skenēšana. Jūsu asinīs tiks ievadīts radioaktīvs materiāls. Vietas, kurās ir daudz šī materiāla, var liecināt par kaula problēmu.
• MRI testi un datortomogrāfija. Šis medicīniskais tests rada 3D attēlus, lai parādītu kaulu deformācijas vai salauztu kaulu stāvokli.
• Biopsija. Šis veselības tests tiek veikts, ķirurģiski noņemot nelielu daļu no jūsu problemātiskā kaula. Tad kauls tiks izmantots kā paraugs, lai laboratorijā vēl vairāk novērotu tā šūnu struktūru un izvietojumu.

Kādi ir šķiedru displāzijas ārstēšanas veidi?

Kā ārstēt šķiedru displāziju, tiks pielāgots simptomiem, kas jums rodas. Ārstēšana ar šķiedru displāziju, ko ārsti var ieteikt, ir:

Lietot zāles

Ārsts izraksta bifosfonātu grupas zāles, piemēram, pamidronātu vai alendronātu, lai novērstu kaulu zudumu, samazinot kaulu noārdošo šūnu aktivitāti. Papildus kaulu stiprināšanai šīs zāles var arī palīdzēt mazināt kaulu sāpes.

Ja šīs zāles nav efektīvas simptomu kontrolē, ārsts izraksta citas zāles, proti, zoledronskābes injekcijas. Turklāt ārsts kopā ar citām zālēm nodrošinās arī D vitamīna un kalcija piedevas.

Darbība

Operācija ir arī šķiedru displāzijas ārstēšana. Mērķis ir izlabot kaulu deformācijas, dažādus kāju garumus un ārstēt lūzumus, kas ar iepriekšēju ārstēšanu nav dziedējuši.

Turklāt tiek veikta arī operācija, lai mazinātu spiedienu uz nerviem neparasti augošu kaulu dēļ. Ja ir kaulu bojājums, ārsts veic kaula transplantātu.

Kaulu var noņemt no citas ķermeņa daļas, un ārsts ievietos metāla plāksni vai skrūvi, lai stabilizētu kaula transplantātu.

Mājas līdzekļi pret šķiedru displāziju

Papildus zāļu lietošanai vai operācijai bērniem ar šo stāvokli ir jāievēro arī mājas aizsardzības līdzekļi, proti, valkājot atbalstošu korseti. Mērķis ir novērst lūzumus vai mugurkaula deformācijas (ja šķiedru displāzija uzbrūk mugurkaulam).

Turklāt ir svarīgi arī uzturu piepildīt ar pārtiku, lietojot kaulus stiprinošus pārtikas produktus. Tātad, D vitamīna un kalcija uzņemšana tiek iegūta ne tikai no piedevām.

Pārtikas produkti, kas bagāti ar kalciju, D vitamīnu un citām būtiskām barības vielām šķiedru displāzijas slimnieku kauliem, ir piena produkti, zivis, rieksti, olas un dažādi dārzeņi.

Šķiedru displāzijas profilakse

Līdz šim veselības eksperti nav spējuši pierādīt iespējamo veidu, kā novērst šķiedru displāziju. Tomēr, lai novērstu komplikācijas, ārstēšana un aprūpe ir ļoti nepieciešama.