Kāpēc ir bērns, kurš piedzimis ar sirds sitienu ārpus ķermeņa?

Vai jūs kādreiz esat iedomājies, vai sirds sitas ārpus krūtīm? Protams, tas izklausīsies biedējoši. Iemesls ir tāds, ka jūs vienkārši jūtat sirdsdarbību, nospiežot krūtis. Nu, ir viens traucējums, kas liek sirdij pukstēt ārpus ķermeņa, lai skaidri redzētu, cik patiesībā notiek sirdsdarbība. Šo traucējumu sauc Kantrela zobārstniecība . Tātad, kā tas notika?

Iepazīt Kantrela pentaloģija , kad sirds pukst ārpus krūšu rāmja

Kantrela zobārstniecība ir ļoti reta un sarežģīta slimība. Normālos apstākļos sirds atrodas aiz krūšu dobuma, kuru aizsargā ribas. Tomēr šī slimība pacienta sirdij ir tieši zem ādas, vai nu visa sirds, vai tikai daļēji ārpus krūšu rāmja.

Termins “penta” no grieķu valodas, kas nozīmē “pieci”, norāda, ka šis traucējums ietver piecas iedzimtu defektu kombinācijas, kas var ietvert krūšu kaulu (krūšu kaulu), diafragmu, plāno membrānu, kas savieno sirdi (perikardu), vēdera sienu un pati sirds. Tomēr lielākajai daļai mazuļu ar šo traucējumu ne vienmēr ir šie pieci defekti, ko sauc Kantrela pentaloģija nepilnīgs.

Saskaņā ar Nacionālo reto slimību organizācijas (NORD) datiem šī slimība skar tikai apmēram piecus zīdaiņus uz vienu miljonu dzimušo. Diemžēl zīdaiņi, kas dzimuši ar šo slimību, bieži ilgst ne tik ilgi. 2008. gada pētījums atklāja, ka no 58 zīdaiņiem ar Kantrela pentaloģija , 64 procenti jeb 34 bērni nomira dažu dienu laikā pēc piedzimšanas. Vairumā gadījumu stāvoklis ir letāls bez operācijas, kas var izlabot iedzimtu defektu.

pazīmes un simptomi Kantrela pentaloģija

Īpaši simptomi un smagums Kantrela pentaloģija var atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Dažiem zīdaiņiem var būt viegli defekti ar nepilnīgiem traucējumu veidiem. Tomēr vissmagākā šī traucējuma pazīme un forma ir tad, kad zīdainim ir ārpusdzemdes kakla un omfalocele.

Ectopia cordis ir smags stāvoklis, kad visa sirds vai tās daļa atrodas ārpus krūšu dobuma. Kamēr omfalocele ir vēdera sienas traucējumi, kas izraisa mazuļa zarnu un citu vēdera orgānu daļu izvirzīšanos caur vēdera pogu. Faktiski zarnas un orgāni normālā kuņģī jāpārklāj ar plānu kuņģa membrānu (vēderplēvi).

Papildus tam, ka cieš no sirds defektiem, kas sita ārpus krūšu rāmja, slimnieki Kantrela pentaloģija ir arī iespēja piedzīvot vairākus citus traucējumus, piemēram, nepietiekami attīstītu plaušu darbību, apgrūtinātu elpošanu, emboliju un sirdsdarbības traucējumus. Turklāt mazuļi ar Kantrela pentaloģija risks saslimt ar plašāku vēdera dobuma iekšējo infekciju.

Cēlonis Kantrela pentaloģija

Šīs patoloģiskās sirdsdarbības cēlonis ārpus ķermeņa nav skaidrs. Tomēr viena teorija liecina, ka šī novirze var rasties embrija audu attīstības problēmu dēļ grūtniecības sākumā, kas ir apmēram 14 līdz 18 dienas pēc apaugļošanās. Tikmēr daži pētnieki ziņo, ka ģenētiskiem traucējumiem ir nozīme šo traucējumu attīstībā, lai gan ir nepieciešami turpmāki pētījumi.

Kā diagnosticēt Kantrela pentaloģija ?

Diagnoze Kantrela pentaloģija var zināt kopš pirmā trimestra ar ultraskaņas izmeklēšanu. Intrauterīnās pentaloģijas diagnostika nav iespējama līdz 12. grūtniecības nedēļai, jo kuņģa zarnu trūce ir normāla parādība augļa attīstībā. Tikmēr kopējā augļa vēdera sienas anomālija pēc 12. nedēļas ir omfalocele, Kantrela pentaloģija , un gastroschisis.

Ehokardiogrāfijas izmeklēšana parasti tiek veikta arī, lai novērtētu augļa sirds stāvokli, izmantojot skaņas viļņus, kas rada sirds attēlus. Turklāt ir nepieciešama arī MRI izmantošana (magnētiskās rezonanses attēlveidošanas), lai novērtētu noteiktu anomāliju pakāpi vēdera sienā un perikarda bojājumus.

Vai šo traucējumu var ārstēt?

Ārstēšana Kantrela pentaloģija veic atkarībā no katram pacientam novērotajiem specifiskajiem simptomiem, ieskaitot vēdera sienas anomāliju lielumu un veidu, sirds anomālijas un noteiktus ārpusdzemdes veidus. Parasti ārstēšana ir ķirurģiska iejaukšanās sirdī, diafragmā un citās patoloģijās pacienta ķermenī.

Ķirurģiskā procedūra, kas jāveic tūlīt pēc piedzimšanas, ir omfaloceles labošana. Smagos gadījumos daži ārsti iesaka veikt sākotnēju operāciju tūlīt pēc piedzimšanas, lai atdalītu peritoneālās (vēdera dobuma) un perikarda (sirds) dobumus. Pēc tam operācijas otrajā posmā mēģināja atjaunot sirds stāvokli krūšu dobumā.

x