Polycythemia vera: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Definīcija

Kas ir policitēmija vera?

Polycythemia vera ir asins vēža veids, kas attīstās kaulu smadzenēs. Šī slimība rodas, kad kaulu smadzenēs rodas vairāk sarkano asins šūnu nekā parasti.

Pārāk daudz sarkano asins šūnu var padarīt asinis biezākas un izraisīt asinsrites obstrukciju artērijās un vēnās. Šis stāvoklis var izraisīt nopietnas veselības problēmas, piemēram, asins recekļus.

Turklāt vienmērīga asins plūsma var kavēt skābekļa izplatīšanos visās ķermeņa daļās, ieskaitot orgānus. Tādējādi tiks traucēta arī orgānu darbība.

Diemžēl policitēmija nav slimība, kuru var izārstēt. Tomēr, savlaicīgi ārstējot, šo slimību var labi kontrolēt un tas nerada citas veselības problēmas.

Tomēr, ja policitēmija netiek ātri ārstēta, tā var būt bīstama dzīvībai un palielināt smagāku veselības komplikāciju risku.

Cik izplatīta ir policitēmija vera?

Polycythemia vera ir ļoti rets asins vēža veids. Tiek lēsts, ka šis stāvoklis notiek tikai 22 no 100 000 cilvēkiem pasaulē. Attiecībā uz citiem biežāk sastopamiem asins vēža veidiem, proti, leikēmiju, limfomu (limfomu) vai multiplo mielomu.

Šī slimība vīriešus skar biežāk nekā sievietes. Visās vecuma grupās var rasties šāds stāvoklis, bet gadījumu biežāk novēro gados vecākiem cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem.

Polycythemia vera reti sastopama arī bērniem vai cilvēkiem, kas jaunāki par 20 gadiem. Lai iegūtu vairāk informācijas, konsultējieties ar savu ārstu.

Pazīmes un simptomi

Kādas ir policitēmijas vera pazīmes un simptomi?

Polycythemia vera ir slimība, kas attīstās lēni. Cietēji gadiem ilgi var nejust simptomus, īpaši agrīnās stadijās.

Tomēr dažiem cilvēkiem parasti parādās policitēmijas vera pazīmes un simptomi:

• Elpas trūkums un apgrūtināta elpošana guļus stāvoklī.
• Reibonis.
• Pārmērīga asiņošana, piemēram, deguna asiņošana vai smaganu asiņošana.
• Galvassāpes.
• Neskaidra redze
• Pārmērīga svīšana naktī.
• Svara zudums bez acīmredzama iemesla.
• Nieze visā ķermenī, īpaši pēc siltas dušas, un sejas ādas apsārtums.
• Roku, kāju, roku vai kāju nejutīgums, tirpšana, dedzināšana vai vājums
• Ļoti sāpīgs pietūkums vienam pašam, bieži lielajā pirkstā.
• Spiediena vai pilnības sajūta vēdera kreisajā pusē palielinātas liesas dēļ.

Var būt citas pazīmes un simptomi, kas nav uzskaitīti iepriekš. Ja jums ir bažas par konkrētu simptomu, nevilcinieties konsultēties ar savu ārstu.

Kad apmeklēt ārstu?

Ja sākat sajust iepriekš minētos simptomus, nekavējoties jāvēršas pie ārsta. Iepriekš minētie simptomi izskatās kā citas slimības pazīmes. Tomēr nav nekas nepareizs, ja ārsts apstiprina šo simptomu cēloni, lai saņemtu pareizu ārstēšanu.

Pazīmes un simptomi, kurus ikviens izjūt, var būt dažādi. Ja jūtat kādas izmaiņas ķermeņa stāvoklī, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu.

Cēloņi un riska faktori

Kas izraisa policitēmiju?

Ārsti parasti iedala šīs slimības divās kategorijās, pamatojoties uz to cēloni:

1. Primārā policitēmija

Primārā policitēmija ir visizplatītākais veids. Šāda veida policitēmija rodas ģenētisku izmaiņu vai mutāciju dēļ JAK2.

Saskaņā ar MPN Research Foundation datiem problemātiskais JAK2 gēns ir 95% cilvēku ar policitēmiju. Tomēr līdz šim nav atrasts precīzs šīs gēnu mutācijas cēlonis.

Primārā policitēmija nav stāvoklis, kas tiek nodots vecākiem no bērna. Tomēr dažos gadījumos šī ģenētiskā mutācija var notikt ģimenēs.

2. Sekundārā policitēmija

Šis policitēmijas veids nav saistīts ar JAK2 gēna mutāciju. Šo stāvokli izraisa zems skābekļa līmenis organismā, īpaši asinis.

Ja organismam ilgstoši trūkst skābekļa, jūsu nieres ražos hormonu eritropoetīnu (EPO). Pārmērīgais EPO hormona daudzums var stimulēt kaulu smadzenes ražot vairāk sarkano asins šūnu nekā parasti.

Dažas no slimībām, kas var izraisīt sekundāru policitēmiju, ir:

• Hroniska plaušu slimība (HOPS) un miega apnoja

Šis stāvoklis var izraisīt ķermeņa skābekļa trūkumu. Tas var izraisīt hormona EPO un sarkano asins šūnu ražošanas palielināšanos organismā.

• Nieru problēmas

Retos gadījumos hormona EPO ražošana var palielināties arī tad, ja ir bojātas nieres, piemēram, audzējs vai asinsvadu sašaurināšanās.

Kas palielina risku iegūt policitēmiju?

Polycythemia vera ir reta slimība, kas var skart ikvienu. Tomēr ir vairāki faktori, kas var palielināt jūsu risku saslimt ar šo slimību.

Viena vai vairāku riska faktoru klātbūtne nenozīmē, ka jūs noteikti attīstīsit šo slimību. Pacientiem, kas cieš no šīs slimības, var būt arī nezināmi riska faktori.

Šeit ir daži faktori, kas var palielināt polycythemia vera risku:

1. Vecums

Cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem, ir lielāks risks saslimt ar šo slimību. Tomēr šī slimība var ietekmēt jaunākus cilvēkus.

2. Dzimums

Šī slimība biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm. Tāpēc vīriešiem ir lielāka šīs slimības attīstības risks nekā sievietēm.

3. Vide

Ja atrodaties vidē, kas bieži tiek pakļauta radiācijas vai toksisko vielu iedarbībai, piemēram, rūpnīcās, darbnīcās, dzīvojat mājā ar sliktu ventilāciju vai pārāk ilgi atrodaties lielā augstumā, jums ir risks, ka var attīstīties policitēmija.

4. Aktīvi smēķēt

Smēķēšana var palielināt polycythemia vera risku, jo asinīs var būt skābekļa plūsmas trūkums.

Komplikācijas

Kādas ir komplikācijas, ko var izraisīt policitēmija vera?

Ja Jums ir policitēmija, sarkano asins šūnu daudzums var izraisīt citas veselības komplikācijas, piemēram:

1. Asins recekļi

Pārmērīgs sarkano asins šūnu daudzums organismā var padarīt asinis biezāku un traucētu asins plūsmu, padarot asinis vieglāk sarecējušas. Kas attiecas uz asins recekļiem, tas var izraisīt nopietnākus apstākļus, piemēram, insultu, sirdslēkmi vai plaušu artēriju vai kāju vai vēdera muskuļu vēnu aizsprostojumu.

2. Palielināta liesa

Liesa darbojas, lai cīnītos ar infekciju un organismā nelietderīgu materiālu, piemēram, bojātām vai mirušām asins šūnām. Sarkano asins šūnu skaita palielināšanās liek jūsu liesai strādāt vairāk nekā parasti, kas var izraisīt dilatāciju vai pietūkumu.

3. Citi asins traucējumi

Retos gadījumos policitēmija var izraisīt citas asins slimības. Viens no tiem ir mielofibroze, kas ir stāvoklis, kad kaulu smadzenes tiek aizstātas ar rētaudiem.

Turklāt šī slimība var izraisīt citu asins vēzi, proti, akūtu mieloīdo leikēmiju (AML). Attiecībā uz šo slimību var ātri pasliktināties.

4. Citu orgānu bojājumi

Apgrūtināta asins plūsma var izraisīt ierobežotu skābekļa daudzumu citos orgānos. Šis stāvoklis var izraisīt nopietnus apstākļus, piemēram, stenokardiju (sāpes krūtīs) vai sirds mazspēju.

Turklāt sarkano asins šūnu pārpalikums var izraisīt arī vairākas citas komplikācijas, piemēram, kuņģa, tievās zarnas vai barības vada gļotādas vaļējās čūlas un locītavu iekaisums (podagra).

Var būt komplikācijas, kas nav uzskaitītas iepriekš. Ja jums nepieciešama papildu informācija, lūdzu, konsultējieties ar savu ārstu.

Diagnoze

Kā tiek diagnosticēta policitēmija?

Polycythemia vera gadiem ilgi var neparādīt nekādus simptomus. Bieži vien šī slimība tiek nejauši atklāta, kad slimniekam tiek veikts asins tests. Tomēr tiem, kas izjūt simptomus, ārsts diagnosticēs šo slimību, pamatojoties uz parādītajiem simptomiem.

Agrīnās stadijās ārsts parasti jautās, kādi simptomi jūs jūtaties, veselības stāvokli un iepriekšējo slimības vēsturi, un veic fizisku pārbaudi. Pēc tam ārsts lūgs jums veikt virkni testu, lai to pierādītu.

Daži testi, kurus ārsti parasti veic, lai diagnosticētu policitēmiju, ir:

1. Pilnīga asins analīze

Pilnīga asins analīze (pilnīgas asinis skaits / CBC) mērķis ir noteikt hemoglobīna un hematokrīta līmeni. Ja hemoglobīna vai hematokrīta līmenis pārsniedz normas robežas, jums var būt policitēmija.

Pilnīga asins analīze arī pārbaudīs sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu līmeni asinīs. Ja līmenis ir nelīdzsvarots un jums ir pārāk daudz sarkano asins šūnu, jums var būt šis traucējums.

2. Citas asins analīzes

Papildus pilnīgai asins analīzei jums būs jāveic arī citi asins testi, proti:

• Asins uztriepe . Šis tests var parādīt, vai jums ir lielāks sarkano asins šūnu skaits nekā parasti..
• Eritropoetīna (EPO) hormona līmeņa pārbaude. Šī testa mērķis ir noteikt EPO hormona līmeni asinīs. Zems EPO līmenis norāda uz policitēmiju.

3. Kaulu smadzeņu biopsija vai aspirācija

Veicot kaulu smadzeņu biopsijas testu, ārsts, izmantojot adatu, paņem nelielu daudzumu kaulu smadzeņu. Pēc tam šo audu paraugu pārbaudīs mikroskopā, lai noskaidrotu, vai jūsu kaulu smadzenes ir problemātiskas.

Papildus audiem aspirācijas procedūrā var ņemt arī kaulu smadzeņu šķidruma paraugu. Tāpat kā biopsija, arī šis šķidrums tiks pārbaudīts mikroskopā, lai pārbaudītu, vai nav problēmu ar kaulu smadzenēm.

Zāles un zāles

Sniegtā informācija neaizstāj medicīnisko padomu. VIENMĒR konsultējieties ar savu ārstu.

Kā ārstēt policitēmiju?

Polycythemia vera ir slimība, kuru nevar pilnībā izārstēt. Ārstēšanas un ārstēšanas mērķis ir samazināt asins viskozitāti, samazināt komplikāciju risku un novērst asins recekļu rašanos.

Ja policitēmija tiek ārstēta un ārstēta atbilstoši, slimniekam būs ilgāks paredzamais dzīves ilgums.

Ārstēšanas veids un ārstēšana katram pacientam atšķiras atkarībā no tā, kāds ir galvenais cēlonis. Ārstēšanas laiks un apjoms katram pacientam var atšķirties.

Daži narkotiku veidi un policitēmijas vera ārstēšana ir:

1. Procedūra flebotomija

Šī procedūra tiek veikta, samazinot asinis organismā, cerot samazināt sarkano asins šūnu līmeni. Mērķis ir atšķaidīt asinis, lai asins plūsma būtu vienmērīgāka un samazinātu trombu veidošanās risku.

2. Lietojiet narkotikas

Zāles bieži lieto arī cilvēkiem ar policitēmiju. Šīs zāles ietver:

• Zema aspirīna deva. Šīs zāles lieto, lai samazinātu trombu un sāpju risku kājās vai rokās.
• Zāles asins šūnu līmeņa pazemināšanai, piemēram, hidroksiurīnviela vai interferons.
• Narkotikas vēža šūnu iznīcināšanai, piemēram, ruksolitinibs (Jakafi), īpaši, ja pacients slikti reaģē uz hidroksiurīnvielas līdzekļiem.
• Terapija niezes mazināšanai, piemēram, narkotikas selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSRI).

3. Radiācijas terapija

Radiācijas terapiju dažreiz piešķir arī pacientiem ar policitēmiju, lai palīdzētu nomākt kaulu smadzeņu pārmērīgi aktīvās šūnas. Tas var palīdzēt samazināt asins šūnu skaitu un uzturēt normālu asinsriti.

Tomēr šī ārstēšana var palielināt leikēmijas un citu asins slimību risku. Lai iegūtu pareizo ārstēšanas veidu, vienmēr konsultējieties ar savu ārstu.

Mājas aizsardzības līdzekļi

Kādas ir dažas dzīvesveida izmaiņas vai mājas aizsardzības līdzekļi, ko var darīt, lai ārstētu policitēmiju?

Šeit ir dzīvesveids un mājas aizsardzības līdzekļi, kas var palīdzēt jums tikt galā ar policitēmiju:

• Mērenas intensitātes vingrinājumi, piemēram, pastaigas, lai uzlabotu asinsriti un novērstu asins recekļu veidošanos.
• Izvairieties no tabakas, jo tas var palielināt sirdslēkmes vai insulta risku asins recekļu dēļ.
• Peldēšanās aukstā ūdenī var mazināt niezi. Neskrambājiet ādu un izmantojiet mitrinātāju, lai saglabātu ādu veselīgu.
• Izvairieties no ārkārtējas temperatūras, lai novērstu sliktu asinsriti. Ģērbies atbilstoši laika apstākļiem, kādos dzīvo.
• Esiet uzmanīgs ar brūcēm uz rokām un kājām.

Profilakse

Kā jūs varat novērst policitēmiju?

Polycythemia vera ir slimība, kuru nevar novērst. Tomēr jūs varat samazināt šīs slimības risku, izvairoties no dažādiem riska faktoriem, kurus joprojām var mainīt, piemēram:

• Izvairieties no starojuma vai ķīmisku vielu iedarbības, kas kaitē ķermenim.
• Pareizi vēdiniet māju vai bieži atveriet logus, lai gaiss varētu iekļūt un mazinātu ķīmisko vielu iedarbību, ko satur mājsaimniecības produkti.
• Izvairīšanās no lietām, kas ilgstoši var samazināt skābekļa līmeni organismā, piemēram, kāpšana kalnos, dzīvošana lielā augstumā vai smēķēšana.
• Plaušu, sirds vai citu slimību kontrolēšana, kas var palielināt šīs slimības risku.
• Ieviesiet veselīgu dzīvesveidu.

Ja jums ir kādi jautājumi, konsultējieties ar ārstu, lai atrastu labāko problēmas risinājumu.