Sirpjveida šūna & bullis; sveiks, vesels

Definīcija

Kas ir sirpjveida šūnas?

Sirpjveida šūnu tests ir asins tests, kas tiek veikts, lai pārbaudītu sirpjveida vai sirpjveida šūnu slimības raksturu. Sirpjveida šūnu slimība ir iedzimta asins slimība, kas izraisa sarkano asins šūnu formas izmaiņas (pusmēness formas formā). Sarkano asins šūnu izmaiņas notiek tāpēc, ka tajās ir patoloģisks hemoglobīns, ko sauc par hemoglobīnu S, nevis normāls hemoglobīns, A hemoglobīns.

Sirpjveida asins šūnas organisms iznīcina ātrāk nekā parastās asins šūnas. Tas izraisa anēmiju. Sirpjveida šūnas var arī iesprūst asinsvados un samazināt vai bloķēt asinsriti. Tas var sabojāt orgānus, muskuļus un kaulus, kā arī izraisīt dzīvībai bīstamus apstākļus.

Labākais veids, kā pārbaudīt sirpjveida vai sirpjveida šūnu slimības raksturu, ir aplūkot asinis, izmantojot metodi, ko sauc par augstas veiktspējas šķidruma hromatogrāfiju (HPLC). Šis tests identificē esošā hemoglobīna veidu. Lai apstiprinātu HPLC rezultātus, var veikt ģenētisko testēšanu.

Sirpjveida šūnu slimība ir autosomāli recesīva slimība. Tas nozīmē, ka, lai iegūtu šo slimību, cilvēkam ir jāpārmanto slimības gēns no abiem vecākiem. Katra persona pārmanto divus gēnus (pa vienam no vecākiem). Tā rezultātā personai var būt:

• divi gēni, kas veido normālu hemoglobīnu (hemoglobīns A). Šiem cilvēkiem ir normālas sarkanās asins šūnas, ja vien viņiem nav kādas citas slimības
• viens no gēniem, kas ražo hemoglobīnu A, un viens, kas ražo hemoglobīnu S. Šiem cilvēkiem ir sirpjveida šūnu iezīme (un tos sauc par "nesējiem"), bet viņiem nav sirpjveida šūnu slimības. Šī sirpjveida šūnu pazīme parasti ir labdabīgā stāvoklī.
• divi gēni, kas veido hemoglobīnu S. Šai personai ir sirpjveida šūnu slimība. Abiem vecākiem var būt sirpjveida šūnu pazīme vai viņiem ir slimība. Sirpjveida sarkano asins šūnu gadījumā bieži atkārtojas problēma, kas pazīstama kā sirpjveida šūnu krīze.
• viens no gēniem, kas ražo hemoglobīnu S, un viens, kas veido vairākus citus patoloģiska veida hemoglobīna veidus. Atkarībā no cita veida normāla hemoglobīna, šiem cilvēkiem var būt viegli vai smagi sirpjveida šūnu traucējumi.

Kad man vajadzētu būt sirpjveida šūnai?

Jaundzimušajiem nekavējoties jāpārbauda sirpjveida šūnu slimība. Agrīna pārbaude palīdz nodrošināt, ka zīdaiņi ar sirpjveida šūnām ātri tiek ārstēti, lai aizsargātu viņu veselību.

Imigrantiem no ārvalstīm, kuri nav pārbaudīti, vai bērniem, kuri nav pārbaudīti, piesardzības nolūkos var būt arī sirpjveida šūnu pārbaude.

Lai palīdzētu diagnosticēt sirpjveida šūnu slimību, var veikt vienu vai vairākus sirpjveida šūnu testus, ja Jums ir tādi simptomi un / vai komplikācijas kā:

• sāpes sirpjveida šūnu krīzes dēļ. Visbiežākais sirpjveida šūnu slimības simptoms ir sāpīga parādība, kas var ilgt ilgu laiku. Sāpes var rasties visā ķermenī, un tās bieži skar kaulus, locītavas, plaušas un kuņģi
• anēmija. Sirpjveida šūnu slimība ir hemolītiskā anēmija, kas nozīmē patoloģiskas sirpjveida sarkano asins šūnu sadalīšanos (hemolīzi) ātrāk nekā parastās sarkanās asins šūnas, un ķermenis to nevar aizstāt tik ātri, cik nepieciešams, kā rezultātā samazinās sarkano asins šūnu skaits. samazināta šūnu spēja.sarkanās asinis transportēt skābekli visā ķermenī
• pieaugošs skaits un biežums infekciju, īpaši pneimonija, kas ir galvenais sirpjveida šūnu slimības nāves cēlonis
• Tiek uzskatīts, ka klepu, sāpes krūtīs un drudzi izraisa nopietna sirpjveida šūnu slimības komplikācija, ko sauc par akūtu krūškurvja sindromu

Piesardzības pasākumi un brīdinājumi

Kas jāzina pirms sirpjveida šūnas?

Sirpjveida šūnu anēmijas simptomi un komplikācijas katram cilvēkam būs ļoti atšķirīgas pat vienas ģimenes ietvaros. Nesenie asins pārliešanas gadījumi, parasti testa datuma pēdējos trīs mēnešos, ar dažiem testiem (piemēram, Hb S šķīdības tests) var izraisīt kļūdaini negatīvus testa rezultātus, jo normālas sarkano asins šūnu pārliešanas dēļ relatīvais hemoglobīna S daudzums tiek samazināts personas sistēma. kuri tiek ietekmēti.

Cilvēki ar sirpjveida šūnu pazīmēm parasti ir veseli, bet tie, kas intensīvi vingrina, piemēram, sportisti, un tie, kuri ir pakļauti dehidratācijai vai ārkārtējam augstumam, dažreiz piedzīvo sirpjveida šūnu anēmijas simptomus. Sirpjveida šūnu nesēji rada gan Hb A, gan dažus Hb S. Ja tie tiek pakļauti ievērojamam stresam, kas samazina skābekļa daudzumu organismā, sarkanās asins šūnas, kas satur Hb S, var kļūt sirpjveida.

Process

Kas man jādara pirms sirpjveida šūnu pārbaudes?

Šim testam nav nepieciešama sagatavošanās. Noteikti pastāstiet savam ārstam, ja pēdējo 4 mēnešu laikā Jums ir veikta asins pārliešana, jo tie var traucēt testa rezultātus.

Kā noris sirpjveida šūnu tests?

Lai veiktu sirpjveida šūnu testu, jums būs jāiesniedz asins paraugs, kas parasti tiek ņemts no viena no asinsvadiem, veicot regulāru asins analīzi. Ap jūsu augšdelmu tiks piesieta elastīga josta, kas izraisīs vēnas pietūkumu ar asinīm. Tad adata tiks viegli ievietota vēnā. Asinis dabiski ieplūdīs caurulē, kas piestiprināta pie adatas. Kad pārbaudei būs pietiekami daudz asiņu, veselības aprūpes speciālists paņems adatu un pārsiet punkcijas vietu ar pārsēju.

Kad testu veic zīdaiņiem vai ļoti maziem bērniem, tehniķi var izmantot asu instrumentu, ko sauc par lancetu, lai iedurtu ādu papēdī vai pirkstā, un savākt asinis uz testa priekšmetstikliņa vai sloksnes.

Kas man jādara pēc sirpjveida šūnu pārbaudes?

Jums tiks noteikts datums, lai iegūtu testa rezultātus. Ārsts paskaidros, ko nozīmē testa rezultāti. Dažreiz ārsts var lūgt veikt papildu pārbaudes. Rūpīgi ievērojiet ārsta norādījumus.

Testa rezultātu skaidrojums

Ko nozīmē mani testa rezultāti?

Normālo vērtību diapazons dažādās laboratorijās var nedaudz atšķirties. Dažas laboratorijas izmanto dažādus mērījumus vai testē dažādus paraugus. Konsultējieties ar savu ārstu par to, ko nozīmē jūsu konkrētie testa rezultāti.

Normāls: ir normāls hemoglobīns

Nenormāli: ir patoloģisks hemoglobīns

Sirpjveida šūnu dabā ir vairāk nekā puse normālā hemoglobīna (hemoglobīna A) un mazāk nekā puse patoloģiskā (hemoglobīna S).

Sirpjveida šūnu slimības gadījumā gandrīz viss hemoglobīns ir hemoglobīns S ar nelielu hemoglobīna līmeni, ko sauc par hemoglobīnu F. Zīdaiņiem sirpjveida šūnu asins analīzi var atkārtot 6 mēnešu vecumā vai veikt ģenētiskās informācijas (DNS) testu.