5 Retas slimības, kas bērniem bieži uzbrūk asinsgrēka dēļ

Incests jeb aka inbreedings ir laulību sistēma starp diviem cilvēkiem, kuri ir "asinis", jeb joprojām ir vienas ģimenes līnijā. Daudziem cilvēkiem doma par seksu ar brāli vai māsu, vai tikai ar vecākiem un bērniem ir šausmīgs murgs. Bet tas nenozīmē, ka tas nav iespējams, par ko liecina tik daudz vēsturisko ierakstu, kas ziņo par šādiem gadījumiem.

Incests ir aizliegts gandrīz visās cilvēku kultūrās, un tas nav bez iemesla. Inbreedēšanas pēcnācējiem ir ļoti liels risks saslimt ar retu ģenētisku slimību.

Dažādas veselības problēmas, kas var rasties asinsgrēka pēcnācējiem

Asinsgrēka bērnam būs DNS ģenētiskais kods, kas nemainās, jo tas pārmanto ļoti līdzīgas DNS ķēdes, kas iegūtas no tēva un mātes. DNS variāciju trūkums var vājināt imūnsistēmu, lai jūs nevarētu pienācīgi cīnīties ar slimībām.

Vienā pētījumā tika atklāts, ka 40 procenti bērnu, kas radušies divu pirmās pakāpes indivīdu (kodolģimeņu) inbreisingā, dzimuši ar novirzēm iedzimtu fizisku defektu vai smagu intelektuālu traucējumu veidā.

Iesaistīšanās inbreedingā nenozīmē, ka jūs noteikti saņemsiet ģenētisku slimību vai slimību. Jums vienkārši ir lielāka iespēja saslimt ar dažādām veselības problēmām. Un, jo vairāk incesta vēstures ir vienā ciltskokā, jo lielāks risks.

1. Albinisms

Albinisms ir stāvoklis, kad jūsu ķermenī trūkst melanīna, matu, acu un ādas krāsas. Albīnam (vārds tiem, kam ir albīnisms) parasti ir gaiša acu krāsa, ļoti gaiša āda un mati, kas ir gandrīz pienaini balti, pat ja tiem ir tumša etniskā izcelsme.

Albinisms ir autosomāli recesīva slimība, kas nozīmē, ka, vairojoties diviem cilvēkiem ar tādu pašu ģenētisko kodu, viņu pēcnācēju iespējas ir lielākas.

Ne visi albīni ir ciltsdarba rezultāts. Bet incesta prakse starp tuviem brālēniem, brāļiem un māsām un bioloģiskajiem vecākiem ir īpaši augsts risks pārmantot šo problēmu vēlākām pēcnācējām.

Iemesls ir tāds, ka ir ļoti iespējams, ka jūsu partnerim (piemēram, jūsu brālim vai māsai) ir tāda paša veida defektīvs gēns, jo to nodeva abi jūsu vecāki. Tas nozīmē, ka jums abiem ir bojāts melanīnu veidojošs gēns, un jums ir 50 procentu iespēja nodot defektīvo gēnu savam bērnam, lai jūsu nākamajai atvasei būtu 25 procentu albīnisma iespējamība - kas šķiet niecīgs, taču šis skaitlis patiesībā ir ļoti augsts.

2. Fumarāzes deficīts (FD)

Fumarāzes deficīts (FD), kas pazīstams arī kā poligāmista dūnas, ir traucējumi, kas īpaši ietekmē smadzeņu nervu sistēmu.

Šo iedzimto defektu dēļ cilvēki cieš no toniski-kloniskiem krampjiem, garīgas atpalicības, un viņiem bieži ir fiziskas novirzes - sākot no lūpu plaisas, nūjas pēdas līdz skoliozei. Piedzīvotā garīgā atpalicība tiek klasificēta kā ļoti smaga, IQ sasniedz tikai 25, dažu smadzeņu daļu zaudēšana, nespēja sēdēt un / vai stāvēt, valodas prasme ir ļoti minimāla vai pat nulle.

Asinsgrēka bērnam, kuram ir FD, var būt arī mikrocefālija. Mikrocefālija ir rets neiroloģisks stāvoklis, kam raksturīgs mazuļa galvas izmērs, kas ir ievērojami mazāks nekā citu tāda paša vecuma un dzimuma bērnu galva. Turklāt tam ir arī patoloģiska smadzeņu struktūra, smaga attīstības kavēšanās, muskuļu vājums (hipotonija), nespēja attīstīties, aknu un liesas pietūkums, sarkano asins šūnu pārpalikums (policitēmija), dažu veidu vēzis un / vai balto asins šūnu (leikopēnija).

Fumatāzes deficīta gadījumā nav pieejama efektīva ārstēšana. Personas ar FD parasti izdzīvo tikai dažus mēnešus. Tikai daži FD izdzīvojušie dzīvo pietiekami ilgi, lai sasniegtu jaunu pilngadību.

3. Habsburgas žoklis

Habsburgas žoklis, kas pazīstams arī kā Habsburgas lūpa un Austrijas lūpa, ir iedzimts fizisks defekts, kam raksturīgs izvirzīts apakšžoklis, kam seko ārkārtīga apakšlūpas sabiezēšana un neparasti liels mēles izmērs - kas parasti liek slimniekam pārmērīgi saslimt.

Mūsdienu medicīnas pasaulē Habsburgas žoklis ir pazīstams kā apakšžokļa prognātisms. Šī stāvokļa izraisītais nepareizais aizsprostojums (augšējā un apakšējā žokļa pārkāpumi) izraisa žokļa funkcijas defektus, diskomfortu košļāšanā, gremošanas problēmas un grūtības runāt, kas padara to grūti saprotamu. Personas, kurām ir šis stāvoklis, arī ziņo par garīgo atpalicību un kustību funkciju, kas ir gandrīz nulle.

Tiek uzskatīts, ka agrākās Habsburgu žokļa pēdas ir cēlušās no Polijas aristokrātiskās ģimenes, un pirmais, kam bija zināms šis stāvoklis, bija Sv. Romas imperators Maksimilians I, kurš valdīja no 1486. ​​līdz 1519. gadam. Senās karaliskās ģimenes bieži praktizēja ciltsdarbu, lai aizsargātu tīras muižniecības asinis uz dzimtas koka.

4. Hemofilija

Hemofilija nav īpaši inbreedinga rezultāts, taču asinsgrēks tiek uzskatīts par cēloni šīs iedzimtas slimības biežajai sastopamībai daudzās Eiropas karaliskajās ģimenēs.

Ja jūsu ģimenē ir sieviete, kas cieš no šīs slimības, tad par riska faktoru ir aizdomas par ciltsdarbu ģimenē. Hemofilija ir stāvoklis, ko izraisa gēnu defekts, kas ļauj asinīm sarecēt.

Hemofilija ir ar X saistītās slimības piemērs, jo defektīvais gēns ir gēns no X-hromosomas. Sievietēm ir divi X hromosomu pāri, savukārt vīriešiem ir tikai viena X hromosoma no viņu mātes. Cilvēkam, kurš manto defektīvās hemofilijas gēna kopiju, attīstīsies slimība, savukārt sieviešu pēcnācējām ir jāiemanto divi defektīvu gēnu pāri, lai attīstītu hemofiliju. Incesta pēcnācēji pārmanto divas mātes nodotās defektīvās gēna kopijas.

5. Filadelfi

Vārds "Philadelphoi", kas nozīmē "brālīga mīlestība", cēlies no sengrieķu valodas, ko lieto kā segvārdu Ptolemaja II un Arsīno brāļiem, kuri bija iesaistīti asinsrites attiecībās. Pat ja tā, Filadelfo nav oficiāls veselības stāvoklis un atšķiras no Filadelfijas hromosomu (Ph) slimības.

Senās Ēģiptes karaliskajām ģimenēm gandrīz vienmēr tika prasīts apprecēt savus brāļus un māsas, un tā tas bija gandrīz katrā dinastijā. Ne tikai brāļu un māsu laulības, bet arī "dubultmeitas laulības", kur vīrietis apprec meiteni, kuras vecāki ir vīrieša brālis vai māsa. Šī ciltsdarba tradīcija tika saglabāta, jo viņi uzskatīja, ka dievs Osiri apprecējās ar savu māsu Irisu, lai saglabātu pēcnācēju tīrību. Tutanhamens, pazīstams arī kā karalis Tuts, bija insulta attiecību rezultāts starp brāļiem un māsām. Ir arī aizdomas, ka viņa sieva Ankhesenamun bija vai nu viņa paša jaunākais brālis (neatkarīgi no tā, vai tas bija bioloģisks vai adoptēts), vai brāļadēls.

Šīs inbrijēšanas rezultātā karaliskajā ģimenē ir augsts nedzīvi dzimušo bērnu skaits, tāpat kā iedzimti defekti un iedzimti ģenētiski traucējumi. Pašam karalim Tutam ir dažādi apstākļi, kas izriet no ierobežotām vecāku asinsgrēka attiecību gēnu ģenētiskā koda variācijām.

Tika ziņots, ka karalim Tutam ir iegarena galvaskauss, plaisa lūpā, knaibles (augšējie priekšējie zobi ir izteiktāki nekā apakšējie priekšējie zobi), nūjas pēda, kaula zaudējums ķermenī un skolioze - visi šī stāvokļa "iepakojumi" bija vai arī to pasliktina asinsgrēka dzimumakts.