Ehlera danlosa sindroms, slimība, kas padara locītavas pārāk elastīgas

Cilvēka ķermenis sastāv no dažāda veida audiem, no kuriem viens ir saistaudi. Kā norāda nosaukums, šie audi darbojas, lai saistītu, atbalstītu un noturētu ādu, cīpslas, saites, iekšējos orgānus un kaulus. Nu, šim svarīgajam tīklam faktiski var būt traucējumi, kas pazīstami kā Ehlera Danlosa sindroms (EDS). Vai jūs interesē šī slimība? Uzziniet skaidrojumu nākamajā pārskatā.

Ehlera Danlosa sindroms ir saistaudu bojājumi organismā

Ehlera Danlosa sindroms ir reta slimība, kas ietekmē ķermeņa saistaudus. Īpaši uz ādas, locītavām un asinsvadu sienām. Šos audus veido šūnu, šķiedru, olbaltumvielu, kas pazīstami kā kolagēns, un citu vielu maisījums, kas nodrošina ķermeņa struktūru izturību un elastību. Saistaudu pārrāvums ģenētisko traucējumu dēļ izraisa audu darbības optimālu darbību.

Cilvēkiem ar šo sindromu parasti ir pārāk elastīgas locītavas un viegli trausla āda. Kad ķermenis bija ievainots un tam bija nepieciešami šuves, āda bieži tika saplēsta, jo tā nebija pietiekami spēcīga, lai to noturētu vietā.

Daudzos gadījumos EDS sindroms var parādīties ģimenēs. Tomēr šī slimība var rasties arī bez iedzimtas. Tas nozīmē, ka gēnā ir defekts, kas veido kolagēnu tā, ka izveidojušies saistaudi kļūst nepilnīgi. Ziņojot no Veselības līnijas, saskaņā ar Nacionālās medicīnas bibliotēkas Ģenētikas mājas atsauces datiem EDS sindroms ir diezgan reta slimība, kas skar 1 no 5000 cilvēkiem visā pasaulē.

Kādi ir EDS sindroma simptomi?

EDS sindromam ir dažādi veidi un simptomi, atkarībā no tā, kura saistaudu daļa tiek ietekmēta. Šeit ir visbiežāk sastopamie EDS sindroma veidi un simptomi, kas tos ietver.

1. EDS hipermobilitāte

Hipermobilitāte EDS (hEDS) ir EDS, kas ietekmē un ietekmē locītavas. Ehlera hipermobilitātes un zaudējumu sindroma simptomi ir:

• Sastiepumi viegli, jo locītavas ir vaļīgas un nestabilas
• Ķermenis ir ļoti elastīgs, pārsniedzot normas robežas
• Bieži vien jūt sāpes un spiedienu locītavās
• Liels ķermeņa nogurums
• Ādas sasitumi viegli
• Ir gremošanas traucējumi, piemēram, skābes reflukss vai aizcietējums
• Reibonis un palielināta sirdsdarbība, stāvot
• Pūšļa kontrole ir problemātiska; vienmēr gribu iet uz vannas istabu

2. Klasiskā EDS

Klasiskais EDS (cEDS) ir EDS, kas ietekmē ādu un izraisa simptomus, piemēram:

• Ķermenis ir ļoti elastīgs, pārsniedzot normas robežas
• Sastiepumi viegli, jo locītavas ir vaļīgas un nestabilas
• Izstiepta āda
• Āda ir viegli trausla, īpaši uz pieres, ceļgaliem, elkoņiem un apakšstilbiem
• Āda jūtas maiga un viegli sasitumi
• Brūces dziedēšana prasa ilgāku laiku un atstāj diezgan plašas rētas
• Trūce

3. Asinsvadu EDS

Asinsvadu EDS (vEDS) ir retākais EDS veids un tiek uzskatīts par visnopietnāko. Tā kā šis stāvoklis ietekmē asinsvadus un iekšējos orgānus, kas jebkurā laikā var izraisīt asiņošanu un būt dzīvībai bīstami. Asinsvadu Ehlers danlos sindroma simptomi ir:

• Ādas sasitumi viegli
• Ir redzama plāna āda un mazi asinsvadi, īpaši krūšu augšdaļā un kājās
• Trausli asinsvadi, kas var uzbriest un plīst, kā rezultātā rodas nopietna iekšēja asiņošana
• Orgānu problēmas, piemēram, zarnu vai dzemdes plīsumi vai orgāna nokrišana no sākotnējā stāvokļa
• Grūti dziedēt no brūcēm
• Pirksti ir ļoti elastīgi, deguns un lūpas ir plānas, acis ir lielas un ausu ļipiņas ir mazākas
  

4. Kyphoscoliotic EDS

EDS kifoskolotiķi ļoti ietekmē kaulus, un simptomi ir šādi:

• Izliekts mugurkauls, kas sākas agrā bērnībā un bieži pasliktinās pusaudža gados
• Ķermenis ir ļoti elastīgs, pārsniedzot normas robežas
• Sastiepumi viegli, jo locītavas ir vaļīgas un nestabilas
• Bērnības vājums (hipotonija), kas izraisa aizkavētu spēju sēdēt, staigāt vai grūtības staigāt
• Āda ir izstiepta, jūtas maiga un viegli sasitumi

Kā ārstēt EDS sindromu?

Lai iegūtu pareizu šīs slimības diagnozi, pacientiem jāveic virkne medicīnisko testu, piemēram, ģenētiskie testi, ādas biopsija (kolagēna noviržu pārbaude), ehokardiogramma (sirds un asinsvadu stāvokļa zināšana), asins analīzes un DNS testi.

Lai ārstētu EDS sindromu, pacientiem jāievēro ārstēšana saskaņā ar ārsta ieteikumiem. Pašreizējā EDS sindroma ārstēšana ietver:

• Fizikālā terapija, lai locītavas un muskuļi būtu stabili
• Ķirurģiskas procedūras bojātu locītavu labošanai
• Lietojiet zāles sāpju mazināšanai

Tikmēr, lai pasargātu ķermeni no ievainojumu riska, pacientiem jāizvairās no smagām darbībām. Piemēram, izvairīšanās no kontakta sporta veidiem (fizisks kontakts ar pretiniekiem, piemēram, futbols) vai smagu priekšmetu pacelšana. Pēc tam rūpējieties par ādu, izmantojot sauļošanās līdzekli un izvēloties ziepes, kas ir maigas ādai.