Hirschsprung: definīcija, simptomi, cēloņi, ārstēšana • sveiks, vesels

x

Definīcija

Kas ir Hiršsprungs?

Hirschsprung vai hisprung ir iedzimts jaundzimušo traucējums, kas izraisa resnās zarnas grūtības ar izkārnījumiem. Šo stāvokli sauc arī par iedzimtu aganglionisko megakolu.

Šis stāvoklis parādās kopš dzimšanas. Tas notiek tāpēc, ka bērna resnās zarnas nervu šūnas, ko sauc par ganglija šūnām, pienācīgi neattīstās, kamēr bērns vēl ir dzemdē.

Šī patoloģija zīdaiņiem parasti tiek novērota pirmajos divos mēnešos pēc piedzimšanas. Vieglākos gadījumos šo stāvokli var atklāt tikai tad, kad tas ir iestājies bērnībā.

Cik izplatīts ir šis stāvoklis?

Hirschsprung vai hisprung ir reti sastopams stāvoklis. Citējot no ASV Nacionālās medicīnas bibliotēkas, tiek lēsts, ka 1 no 5000 jaundzimušajiem izjūt vidusdaļu.

Hiršsprungu var ārstēt, samazinot riska faktorus. Lai iegūtu vairāk informācijas, konsultējieties ar savu ārstu.

Pazīmes un simptomi

Kādas ir Hiršsprungas pazīmes un simptomi?

Hiršprungas slimības pazīmes un simptomi atšķiras pēc stāvokļa smaguma. Parasti zīmes parādās pēc piegādes, bet dažreiz tās parādās tikai vēlāk dzīvē.

Parasti visredzamākā Hiršsprungas pazīme ir tāda, ka bērns nevar izkārnīties 48 stundu laikā pēc piedzimšanas. Pat ja parasti bērni piedzimstot, iet caur mekoniju vai pirmajiem izkārnījumiem.

Turklāt citi viņa simptomi, kas rodas jaundzimušajiem, ir:

• vēdera pietūkums un vēdera uzpūšanās,
• bērns vemj zaļu vai brūnu,
• aizcietējums vai zarnu kustības grūtības,
• gāzes vēderā, kas var izraisīt mazuļa satraukumu,
• zīdaiņiem un bērniem ir drudzis,
• grūtības urinēt,
• neizdodas izvadīt mekoniju pēc piedzimšanas,
• zarnu kustības biežums reti,
• dzelte,
• grūtības zīdīt, un
  
• slikts svara pieaugums.

Zīdaiņiem ar Hirschsprung var būt arī caureja un enterokolīts vai dzīvībai bīstama zarnu infekcija.

Ir daži bērni, kuriem Hirschprung simptomi parādās tikai tad, kad viņi kļūst vecāki. Pazīmes ietver:

• kuņģa pietūkums un vēdera uzpūšanās,
• aizcietējums, kas pasliktinās,
• kuņģis pilns ar gāzi,
• aizkavēta bērna izaugsme vai nespēja uzplaukt,
• nogurums,
• fekāliju trieciens,
• nepietiekams uzturs un
  
• grūti iegūt svaru.

Var būt pazīmes un simptomi, kas nav uzskaitīti iepriekš. Ja jums ir bažas par noteiktu simptomu, ar kuru saskaras mazais, konsultējieties ar ārstu.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Hirschsprung vai hisprung ir iedzimts defekts no jaundzimušajiem. Ja redzat, ka bērnam ir iepriekš minētie simptomi vai citi jautājumi, nekavējoties konsultējieties ar ārstu.

Hiršprunga slimība var kļūt nopietna, ja to neārstē, ir svarīgi pēc iespējas ātrāk meklēt palīdzību.

Cēlonis

Kas izraisa Hiršsprungu?

Parasti, kamēr bērns attīstās dzemdē, tiek veidotas nervu šūnas. Šīs šūnas pieder gremošanas sistēmai, kas veidojas no barības vada, ved uz kuņģi un beidzas ar tūpli.

Tipiskam bērnam būs apmēram 500 miljoni nervu šūnu veidu, kas veidojas no barības vada līdz tūpļa zonai.

Nervu šūnu skaits veic daudzas funkcijas, no kurām viena pārvieto vai plūst pārtiku no vienas gremošanas sistēmas daļas uz otru.

Tomēr šo nervu šūnu veidošanās process zīdaiņiem, kuriem ir Hirschsprung vai Hisprung, ir atšķirīgs.

Nervu šūnu augšana zīdaiņiem ar Hirschsprung apstājas resnās zarnas galā vai tieši pirms taisnās zarnas un tūpļa.

Tāpēc jaundzimušajiem, kuriem ir Hiršprunga slimība, pēc piedzimšanas parasti nevar izkārnīties.

Dažiem citiem mazuļiem nervu šūnas var arī pazust vai pārtraukt augšanu jebkurā gremošanas sistēmas daļā. Šo nervu šūnu augšanas apturēšana liek fekālijām, kurām vajadzētu iznākt, noteiktā brīdī apstājas.

Tas padara izkārnījumus iestrēdzis un grūti iziet, lai tas uzkrātos gremošanas sistēmā. Tā rezultātā bērna zarnā tiek bloķēta, vēdera pietūkums un uzpūšanās.

Saskaņā ar Bostonsas Bērnu slimnīcas datiem nav zināms aganglionisko šūnu cēlonis zīdaiņiem ar Hirschsrpung vai hisprung.

Tomēr tiek uzskatīts, ka Hirschsrpung vai hisprung cēlonis ir ģenētiski faktori, kas nodoti vecākiem no bērna, vai arī tam ir ģimenes anamnēze.

Tātad, ja vienam no vecākiem ir Hirschsprung vai Hisprung stāvoklis, izredzes, ka bērns piedzims ar tādu pašu anomāliju, noteikti būs lielāks.

Piemēram, ja vienam bērnam ģimenē ir Hirschsprung vai Hisprung stāvoklis, brāļiem un māsām ir 3-12% iespēja attīstīties.

Riska faktori

Kas palielina risku saslimt ar Hirschsprung?

Ir vairāki faktori, kas palielina mazuļa attīstības risku Hirschsprung. Ja ir brāļi un māsas, kurām ir Hiršsprungs vai Hisprungs, viņu izredzes uz šo stāvokli būs lielākas.

Turklāt viņa atsperes parasti ir biežāk sastopamas zīdaiņiem vīriešiem nekā sievietēm.

Šis stāvoklis ir saistīts arī ar iedzimtiem defektiem, piemēram, Dauna sindromu vai iedzimtu sirds slimību. Var teikt, ka bērni, kas dzimuši ar defektiem, ir vairāk pakļauti piedzīvojumam.

Diagnostika un ārstēšana

Sniegtā informācija neaizstāj medicīnisko padomu. VIENMĒR konsultējieties ar savu ārstu.

Kā diagnosticēt šo stāvokli?

Pediatrs veiks Hirschsprung vai hisprung diagnozi un pārbaudi, uzdodot jautājumu par bērna vai mazuļa zarnu kustības biežumu un paradumiem.

Viens vai vairāki testi, kurus ārsti var ieteikt, lai diagnosticētu Hiršprungu vai viņa slimību, ir šādi.

1. Vēdera dobuma rentgena izmeklēšana, izmantojot kontrastvielu

Šīs rentgena vai rentgena izmeklēšanas process tiek veikts ar bārija vai citu kontrastvielu, kas ievietota zarnās caur speciālu cauruli, kas ievietota taisnās zarnās. Bārijs aizpilda un pārklāj zarnas gļotādu, kā rezultātā iegūst skaidru resnās un taisnās zarnas siluetu.

Šī rentgena vai rentgena pārbaude palīdz atšķirt normālās zarnas un zarnu kontrasta daļu bez nerviem, kas ir pietūkuši Hiršsprunga vai Hisprunga dēļ.

2. Kontrolējiet muskuļus ap taisnās zarnas

Parasti ārsti veic manometriskus testus vecākiem bērniem un pieaugušajiem, piepūšot balonu taisnās zarnas iekšpusē.

Normālos apstākļos muskuļiem ap taisnās zarnas testa laikā vajadzētu atslābināties. Ja tas, kas notiek, ir labāks, tā ir zīme, ka bērnam ir Hirschsprung vai viņa kājas.

3. Paņemiet resnās zarnas audu paraugu

Audu paraugu ņemšana, diagnosticējot Hiršsprungu vai Hisprungu, tiek veikta biopsijas testēšanai.

Biopsijas paraugu var ņemt caur sūkšanas ierīci un pēc tam pārbaudīt mikroskopā, lai noskaidrotu, vai nervu šūnas ir saistītas ar Hirschsprung vai Hisprung.

Kādas ir Hiršsprungas ārstēšanas metodes?

Daži no tiem ir ārstēšanas iespējas, lai ārstētu mazuļus, kuri ir pakļauti stropiem.

1. Operācija sagriež zarnu daļu

Šo operāciju veic, sagriežot vai noņemot resnās zarnas daļas, kurās nav nervu šūnu. Tālāk resnās zarnas daļa, kas ir normāla vai kurai ir nervu šūnas, tiek izņemta un savienota ar bērna tūpli.

Operācija Hiršsprunga vai viņaprungu ārstēšanai parasti tiek veikta, izmantojot laparoskopisko metodi, izmantojot ierīci ar nelielu kameru, kas ievietota bērna gremošanas sistēmā.

2. Ostomijas operācija

Ostomija Hirschsprung vai hisprung ārstēšanai ir operācija, ko var veikt divos posmos.

Pirmkārt, tiek noņemta patoloģiskā resnās zarnas daļa un veselīgā augšējā resnās zarnas daļa tiek vītota caur caurumu, ko ārsts izveidoja bērna vēderā.

Tad izkārnījumi atstāj ķermeni caur atveri maisiņā zarnu galā, kas izvirzās caur atveri kuņģī (stoma). Tas ļaus atjaunoties resnās zarnas apakšējai daļai.

Otrajā ostomijas operācijas posmā, lai ārstētu Hiršsprungu vai viņaprungu, normālā zarnu daļa ir savienota ar tūpli, lai aizvērtu stomu.

Stomija Hirschsprung vai hisprung ārstēšanai ietver:

• Ileostomija: ārsts noņem visu resno zarnu un savieno tievo zarnu ar stomu. Izkārnījumi atstāj ķermeni caur stomu maisiņā.
• Kolostomija: ārsts atstāj resnās zarnas daļu neskartu un piestiprina pie stomas. Izkārnījumi atstāj ķermeni caur resnās zarnas galu.

Pēc ostomijas operācijas kā Hirschsprung vai hisprung ārstēšanas lielākajai daļai bērnu var būt normāla zarnu kustība.

Pat ja tā ir, daži bērni sākumā cieš no caurejas. Mācīt tualetes apmācība vai tas, kā izmantot tualeti urinēšanai un izkārnījumiem, var aizņemt vairāk laika.

Tas ir tāpēc, ka bērnam ir jāiemācās koordinēt muskuļus defekācijai. Ilgtermiņā pastāv iespēja, ka medicīnisku procedūru rezultātā jūsu bērnam turpināsies aizcietējums, kuņģa pietūkums vai noplūdes izkārnījumi.

Bērniem joprojām ir risks saslimt ar zarnu infekcijām (enterokolīts) pēc ķirurģiskas iejaukšanās operācijas, lai ārstētu Hiršsprungu vai viņa pēdas, īpaši pirmajā gadā. Tāpēc ir svarīgi pievērst uzmanību dažādiem simptomiem, kas parādās bērniem. Nekavējoties sazinieties ar savu ārstu, ja jūsu mazajam rodas šādi enterokolīta simptomi:

• taisnās zarnas asiņošana,
• caureja,
• drudzis,
• pietūkušais kuņģis, un
  
• rīstīties.

Nekavējieties, lai pārbaudītu, vai šie simptomi ir parādījušies.

Mājas aizsardzības līdzekļi

Kādas ir dažas dzīvesveida izmaiņas vai mājas aizsardzības līdzekļi, ko var darīt, lai ārstētu Hiršsprungu?

Šeit ir dzīvesveids un mājas aizsardzības līdzekļi, kas var palīdzēt tikt galā ar Hirschsprung.

1. Nodrošiniet pārtiku ar augstu šķiedrvielu saturu

Ja bērns jau ēd cietu pārtiku, neaizmirstiet nodrošināt pārtiku ar augstu šķiedrvielu saturu. Piedāvājiet pilngraudu produktus, augļus un dārzeņus un ierobežojiet baltmaizi un citus pārtikas produktus ar zemu šķiedrvielu saturu.

Tas ir tāpēc, ka pēkšņs pārtikas ar augstu šķiedrvielu saturu pieaugums vispirms var pasliktināt aizcietējumus, lēni dot pārtiku ar augstu šķiedrvielu saturu.

Tikmēr, ja bērns nav ēdis cietu pārtiku, jautājiet ārstam piena maisījumu, kas var mazināt aizcietējumus. Dažiem zīdaiņiem var būt nepieciešama pagaidu caurule, lai būtu vieglāk ēst.

2. Dzert vairāk

Palūdziet bērnam dzert vairāk ūdens. Tas ir tāpēc, ka, noņemot bērna resnās zarnas daļu vai visu, bērnam var būt grūtības absorbēt pietiekami daudz ūdens.

Dzerot vairāk ūdens, jūsu bērns var palikt hidratēts, kas palīdzēs mazināt aizcietējumus.

3. Palieliniet fizisko aktivitāti

Ja bērns ir pietiekami vecs, uzaiciniet viņu palielināt fizisko aktivitāti, lai sāktu zarnu kustību. Fiziskās aktivitātes, ko var veikt bērniem ar Hirschsprung, var būt sports, spēle un citas.

4. Caurejas līdzekļa piešķiršana no ārsta

Ārsts var dot caurejas līdzekli, kas palīdz izlīdzināt zarnu kustības bērniem ar Hirschsprung.

Tomēr tas attiecas tikai uz gadījumiem, ja bērna stāvoklis neuzlabojas, neskatoties uz palielinātu šķiedrvielu uzņemšanu, dzeramo ūdeni un fizisko aktivitāšu veikšanu.

Ja jums ir kādi jautājumi, konsultējieties ar ārstu, lai atrastu labāko problēmas risinājumu.