Kas ir ALS, slimība, kuru cieta zinātnieks Stīvens Hokings?

Trešdien, 2018. gada 14. martā, miris slavens britu zinātnieks Stīvens Hokings. Stīvens Hokings ir vienīgais ALS (amiotrofiskā laterālā skleroze) slimnieks, kurš izdzīvojis līdz 76 gadu vecumam. Jā, Stīvena Hokinga ALS slimība kopš 21 gada ir slimība, kuras paredzamais dzīves ilgums nav pārāk liels. Faktiski cilvēkiem, kuriem diagnosticēta ALS, paredzamais dzīves ilgums parasti ir tikai 3-5 gadi no slimības attīstības brīža.

Kas tad ir ALS? Kāpēc cilvēku ar šo reto slimību paredzamais dzīves ilgums nav liels? Uzziniet visu par Stīvena Hokinga ALS slimību zemāk.

Kas ir ALS, Stīvena Hokinga slimība?

ALS slimība ir smadzeņu un mugurkaula motoro nervu vai nervu šūnu traucējumi, kas regulē šķērssvītroto muskuļu kustību (muskuļi, kas tiek kustināti pēc savas gribas). ALS nozīmē amiotrofisko laterālo sklerozi. Šis stāvoklis rodas, kad nervu sistēma, kurā noteiktas smadzeņu un kaulu smadzeņu šūnas (neironi) lēnām iet bojā.

Šīs šūnas nosūta ziņojumus no smadzenēm un kaulu smadzenēm muskuļiem. Sākumā parādās vieglas muskuļu problēmas, taču lēnām cilvēks kļūst paralizēts, tāpat kā Stīvens Hokings. Dažiem cilvēkiem ALS ir jau vairākus gadus. Galu galā muskuļi pārstās darboties. Šo slimību sauc arī par Lū Gēriga slimību, kas nosaukta pēc slavenā beisbola spēlētāja no ASV nāves no šīs ALS slimības.

Ir divu veidu ALS:

1. Augšējie mehāniskie neironi: nervu šūnas smadzenēs.
2. Apakšējie kustīgie neironi: nervu šūnas muguras smadzenēs.

Šie kustīgie neironi kontrolē visas refleksās vai spontānās kustības jūsu roku, kāju un sejas muskuļos. Motora neironi arī liek muskuļiem sarauties, lai jūs varētu staigāt, skriet, pacelt apkārt esošus vieglus priekšmetus, košļāt un norīt ēdienu un pat elpot.

ALS pazīmes un simptomi

ALS pazīmju un simptomu parādīšanās parasti notiek pakāpeniski, tāpēc, pirmo reizi izjūtot simptomus, jūs, iespējams, nezināt par stāvokļa smagumu. ALS pazīmes un simptomi ir:

• Muskuļi vienā no rokām vai kājām ir novājināti
• Runājot nesakarīgi
• Novājinātie muskuļi lēnām izplatās rokās un kājās, kā arī citās ķermeņa daļās
• Muguras un kakla muskuļi vājina, liekot galvai pakārt
• Muskuļu audu zudums (atrofija)
• Mēles raustīšanās
• Paralizēts (nespēj kustēties, runāt, ēst un norīt, kā arī elpot)

Stīvens Hokings pēc ALS diagnosticēšanas nodzīvoja vairāk nekā 50 gadus. - Avots: žurnāls TIME

Kas izraisa ALS?

ALS ir notikums, kuru eksperti joprojām pēta. Cēlonis nav zināms, un apmēram 90 procenti gadījumu notiek sporādiski. Apmēram 10 procentiem cilvēku slimība tiek nodota ģimenes locekļiem. Zinātniekiem ir aizdomas arī par glutamāta līmeņa nelīdzsvarotību organismā un autoimūnām slimībām kā ALS slimības cēloni. Lūdzu, ņemiet vērā, ka ALS ir slimība, kas nav lipīga.

Tomēr personas risks saslimt ar ALS, piemēram, Stīvenu Hokingu, palielināsies, ja persona:

• Ir ģimenes anamnēzē ALS
• 40-60 gadus veci
• Vecuma grupā <65 gadi vīriešiem ir lielāks ALS attīstības risks nekā sievietēm
• Smēķēšana vai bieža pakļaušana pasīviem dūmiem (lietotie dūmi)
• Ievainojums no trieciena

ALS ir stāvoklis, kuru nevar izārstēt, bet to var kontrolēt

Jā, ALS ir stāvoklis, kuru nevar pilnībā izārstēt. Ārsta sniegtā ārstēšana ir paredzēta tikai simptomu kontrolei un pacienta atbalstam pēc iespējas ilgāk. Viena no zālēm ir riluzols, kas var pagarināt dzīvi un dažiem cilvēkiem palēnināt ALS progresēšanu, taču tā iedarbība ir ierobežota.

Citas zāles var palīdzēt kontrolēt krampju simptomus, rīšanas grūtības, krampjus, aizcietējumus, sāpes un depresiju. Kuņģa cauruli var izmantot barošanai, ja pacients noslāpē. Uztura speciālistiem ir nozīme, palīdzot novērst svara zudumu. Izglītība un konsultācijas ir arī svarīgas, lai palīdzētu nomierināt personas, kurai ir ALS, psiholoģisko stāvokli.

Fiziskā, darba un logopēdiskā terapija var palīdzēt pacientiem palikt spēcīgiem un neatkarīgiem. Ārstēšanas periodā ir nepieciešamas arī tādas palīgierīces kā bikšturi, metāla ietīšana kājās, ratiņkrēsli un elpošanas mašīnas. Nākamajā posmā galvenais mērķis ir nodrošināt komfortu to cilvēku stāvoklim, kuriem ir ALS.

Jāatzīmē, ka ALS gadījumi Stīvenā Hokingā, kuriem izdevās izdzīvot vairāk nekā 50 gadus pēc pirmās diagnozes, ir ļoti reti. Tomēr tas nenozīmē, ka tas nav iespējams. Vienmēr konsultējieties ar savu ārstu, lai iegūtu vislabāko ārstēšanu, un pārliecinieties, ka tuvākie cilvēki vienmēr ir pacientam pieejami gan garīgi, gan fiziski.