Hemolītiskā anēmija: simptomi, cēloņi un ārstēšana

Definīcija

Kas ir hemolītiskā anēmija?

Hemolītiskā anēmija ir anēmijas veids, kas rodas, kad sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas vai mirst ātrāk, nekā vajadzētu. Tā rezultātā jūsu ķermenim trūkst veselīgu sarkano asins šūnu.

Ja ķermenim trūkst veselīgu sarkano asins šūnu, var rasties dažādas veselības problēmas, piemēram, sāpes, neregulāra sirdsdarbība (aritmijas), palielināta sirds un sirds mazspēja.

Sarkanās asins šūnas satur hemoglobīnu, kas darbojas skābekļa transportēšanai. Pacientiem ar hemolītisko anēmiju ir tendence viegli riepoties, jo viņu ķermenis nesaņem pietiekamu skābekļa daudzumu, jo viņiem trūkst sarkano asins šūnu. Tā rezultātā daži ķermeņa orgāni nedarbojas pareizi.

pazīmes un simptomi

Kādas ir hemolītiskās anēmijas pazīmes un simptomi?

Anēmijas simptomi atšķiras atkarībā no veida. Cilvēkiem, kuriem ir šāda veida anēmija, var rasties dažādi simptomi.

Tomēr ir daži izplatīti simptomi, kas daudziem cilvēkiem rodas, ja viņiem ir hemolītiskā anēmija, piemēram:

1. dzelte (dzelte)

Dzelte attiecas uz dzeltenīgu krāsu, kas rodas uz ādas vai acu baltumiem. Kad sarkanās asins šūnas mirst, tās atbrīvo hemoglobīnu asinīs.

Hemoglobīns tiek sadalīts savienojumā, ko sauc par bilirubīnu, kas izraisa dzeltenīgu ādu un acis. Bilirubīns arī izraisa urīna nokrāsu tumši dzeltenā vai brūnā krāsā.

2. Sāpes vēdera augšdaļā

Augsts bilirubīna un holesterīna līmenis (no sarkano asins šūnu sadalīšanās) var veidot akmeņus žultspūslī. Šie žultsakmeņi var izraisīt sāpes vēdera augšdaļā.

Ne tikai tas, ka sāpes var rasties arī palielinātas liesas dēļ. Liesa ir kuņģa orgāns, kas palīdz cīnīties ar infekciju un filtrē vecas vai bojātas asins šūnas. Šajā stāvoklī liesa var palielināties un var būt sāpīga.

3. Kāju čūlas un sāpes kājās

Sirpjveida šūnu anēmija ir hemolītiskās anēmijas veids. Šī patoloģiskā asins šūnu forma var bloķēt mazos asinsvadus un asinsriti. Tas var izraisīt čūlas kājās un sāpes visā ķermenī.

Retāk sastopamās pazīmes un simptomi, kas parādās pacientiem ar citu hemolītisko anēmiju, ir:

• Tumšs urīns
• Ādas un acu baltumu dzeltēšana (dzelte)
• Sirds murrāšana
• Paaugstināta sirdsdarbība
• Palielināta liesa
• Palielinātas aknas

Cēlonis

Kas izraisa hemolītisko anēmiju?

Hemolītiskās anēmijas cēlonis ir sarkano asins šūnu nāve vai iznīcināšana ātrāk nekā vajadzētu. Parasti sarkanās asins šūnas tiks iznīcinātas 120 dienu laikā pēc to ražošanas.

Hemolītiskās anēmijas cēloņi ne vienmēr ir zināmi. Tomēr ir daudz faktoru, kas liek organismam ātrāk iznīcināt sarkanās asins šūnas, piemēram, slimības, zāļu blakusparādības vai citi vides faktori.

Tomēr kopumā šī ātrākā sarkano asins šūnu iznīcināšana var notikt divu lietu dēļ, proti, ģenētisko faktoru (iedzimtība) un dzīves laikā iegūto.

1. Ģenētiskā hemolītiskā anēmija (iedzimta)

Ja anēmija ir saistīta ar hemoglobīna, šūnu membrānu vai enzīmu problēmu, kas uztur jūsu sarkano asins šūnu veselību, tā var būt ģenētiska.

Šis anēmijas veids bieži tiek izraisīts nepareizu gēnu dēļ, kas kontrolē sarkano asiņu ražošanu. Pārvietojoties pa asinsriti, sarkanās asins šūnas var kļūt patoloģiskas formas, trauslas un bojātas.

Hemolītiskā anēmija iedzimtības dēļ tiek iedalīta piecos veidos, proti:

• Sirpjveida šūnu anēmija
• Talasēmija
• Iedzimta sferocitoze
• Iedzimta eliptocitoze (ovalocitoze)
• Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G6PD) deficīts
• Piruvāta kināzes deficīts

2. Parakstījusies hemolītiskā anēmija

Bez iedzimtības hemolītisko anēmiju var iegūt un attīstīt arī dzīves laikā (iegūta).

Sākumā jūsu sarkanās asins šūnas var būt normālas un veselīgas. Tomēr dažas slimības vai citi faktori liek jūsu ķermenim iznīcināt pašas sarkanās asins šūnas, kas izraisa anēmiju.

Hemolītiskās anēmijas veidi, kas nav iedzimti, ir:

• Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA)
• Alloimūnā hemolītiskā anēmija (AHA)

3. Hemolītiskā anēmija zāļu blakusparādību dēļ

Hemolītiskā anēmija var rasties arī kā zāļu blakusparādība. Šis stāvoklis rodas, ja zāles izraisa imūnsistēmas uzbrukumu pašas sarkanajām asins šūnām.

Zāļu sastāvā esošās ķīmiskās vielas (piemēram, penicilīns) var pielipt sarkano asins šūnu virsmai un izraisīt antivielu attīstību vai izmaiņas.

Šādu veidu hemolītiskā anēmija zāļu blakusparādību dēļ:

• Mehāniskā hemolītiskā anēmija
• Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (PNH)

Izņemot iepriekš minētos, šis stāvoklis var rasties arī asins pārliešanas dēļ. Tas var notikt, ja donora asinsgrupa atšķiras no jūsu.

Smagas reakcijas uz asins pārliešanu pazīmes un simptomi ir drudzis, drebuļi, zems asinsspiediens un šoks.

Riska faktori

Kādi ir faktori, kas palielina manu risku saslimt ar šo stāvokli?

Galvenie hemolītiskās anēmijas cēloņu riska faktori ir kiedzimtība vai ģenētika.

Pacientiem ar ģenētisku hemolītiskās anēmijas dēļ ir gēnu defekti, kas kontrolē sarkano asins šūnu veidošanos. Šis defektīvais gēns tiek nodots vienam vai abiem vecākiem.

Šis defektīvais gēns var rasties jebkurā gēnā, piemēram, hemoglobīnā, šūnu membrānās vai fermentā, kas uztur veselīgas sarkanās asins šūnas (G6PD).

Ne tikai iedzimtība, vairāki apstākļi apdraud hemolītisko anēmiju, tostarp:

• Imūnās sistēmas traucējumi (autoimūni)
• Infekcija
• Reakcijas uz narkotikām vai asins pārliešanu
• Hipersplēnisms

Diagnoze

Kā diagnosticēt šo stāvokli?

Hemolītiskās anēmijas diagnosticēšanai tiek izmantoti daudzi testi. Šie testi var palīdzēt diagnosticēt, atrast cēloni un uzzināt, cik anēmija ir smaga.

1. Pilnīgs asins skaitlis (CBC)

Daudzos gadījumos sākotnējais anēmijas diagnosticēšanai izmantotais tests ir pilnīga asins analīze aka pilns asins tests. Ja šie testi parāda anēmiju, jums var būt nepieciešami papildu testi, lai uzzinātu anēmijas veidu un smagumu.

2. Saskaitiet retikulocītus

Retikulocītu skaits ir noderīgs, lai noteiktu rozā asins šūnu skaitu asinīs. Šis tests ir noderīgs, lai novērtētu kaulu smadzeņu darbu normālu sarkano asins šūnu veidošanā.

Cilvēkiem ar hemolītisko anēmiju parasti ir augsts retikulocītu skaits, jo viņu kaulu smadzenes smagi strādā, lai aizstātu iznīcinātās sarkanās asins šūnas.

3. Perifēra uztriepe

Šim testam ārsts pārbaudīs sarkanās asins šūnas, izmantojot mikroskopu, jo dažiem hemolītiskās anēmijas veidiem ir patoloģiska asins šūnu forma.

4. Kumbsa tests

Šis tests var parādīt, vai organisms ražo antivielas sarkano asins šūnu iznīcināšanai.

5. Haptoglobīna, bilirubīna un aknu darbības testi

Sadalot, sarkanās asins šūnas atbrīvo hemoglobīnu asinīs. Hemoglobīns apvienojas ar ķīmisku vielu, ko sauc par haptoglobīnu. Zems haptoglobīna līmenis asinīs ir hemolītiskās anēmijas pazīme.

Hemoglobīns tiek sadalīts arī savienojumā, ko sauc par bilirubīnu. Augsts bilirubīna līmenis asinīs var liecināt par hemolītisko anēmiju.

Augsts bilirubīna līmenis var rasties arī aknu un žultspūšļa slimību dēļ. Jums var būt nepieciešami aknu funkcijas testi, lai uzzinātu, kas izraisa augstu bilirubīna līmeni jūsu ķermenī.

6. Hemoglobīna elektroforēze

Elektroforētiskais hemoglobīns ir īpaši noderīgs, lai pārbaudītu dažāda veida hemoglobīnu asinīs. Tas var palīdzēt diagnosticēt anēmijas veidu.

7. Paroksizmālās nakts hemoglobinūrijas (PNH) tests

Šo testu izmanto, lai noteiktu sarkanās asins šūnas, kurās trūkst noteiktu olbaltumvielu.

8. Osmotiskās trausluma tests

Šis tests tiek veikts, lai meklētu sarkanās asins šūnas, kas ir trauslākas nekā parastās sarkanās asins šūnas. Šīs šūnas var būt zīme iedzimta sferocitoze (iedzimtas hemolītiskās anēmijas veids).

9. G6PD deficīta pārbaude

G6PD deficīta gadījumā sarkanās asins šūnas zaudē svarīgu fermentu, ko sauc par G6PD (glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzi). Šo testu izmanto, lai meklētu trūkstošos enzīmus asins paraugā.

10. Urīna tests

Ar urīna analīzi tiks noteikts brīvā hemoglobīna (olbaltumvielu, kas asinīs pārnēsā skābekli) un dzelzs klātbūtne.

11. Kaulu smadzeņu pārbaude

Šis tests parāda veselīgu kaulu smadzeņu darbību, veidojot pietiekami daudz asins šūnu. Kaulu smadzeņu tests ir sadalīts divās daļās, proti, aspirācija un biopsija.

Aspirācijas laikā kaulu smadzenēs ārsts caur adatu paņem nelielu daudzumu kaulu smadzeņu šķidruma. Paraugu pārbauda mikroskopā, lai pārbaudītu bojātās šūnas.

Tikmēr kaulu smadzeņu biopsiju var veikt vienlaicīgi vai pēc aspirācijas. Parasti ārsts caur adatu paņem nelielu daudzumu kaulu smadzeņu audu. Audu paraugā tiek pārbaudīts šūnu skaits un veidi kaulu smadzenēs.

Jums var nebūt nepieciešams veikt kaulu smadzeņu testu, ja asins analīzes liecina par hemolītiskās anēmijas cēloni.

12. Citi testi, lai noteiktu anēmijas cēloni

Anēmija ir asins deficīta stāvoklis ar īpašu cēloni, un jums var pārbaudīt tādus apstākļus kā:

• Nieru mazspēja
• Saindēšanās ar svinu
• Vitamīnu vai dzelzs trūkums

Ārstēšana

Kā ārstēt un ārstēt hemolītisko anēmiju?

Izvilkts no ASV vietnes. Nacionālā medicīnas bibliotēka šāda veida anēmijas ārstēšanas iespējas atšķiras atkarībā no cēloņa, stāvokļa smaguma, vecuma, veselības un ķermeņa tolerances pret dažām zālēm.

Tomēr parasti hemolītiskās anēmijas ārstēšanas mērķis ir:

• Samaziniet vai apturiet sarkano asins šūnu iznīcināšanu
• Palieliniet sarkano asins šūnu skaitu līdz normālam līmenim
• Ārstējiet hemolītiskās anēmijas cēloņus
• Novērst anēmijas izraisītas komplikācijas

Dažas hemolītiskās anēmijas ārstēšanas iespējas ietver:

1. Asins pārliešana

Asins pārliešana tiek veikta smagas vai dzīvībai bīstamas hemolītiskās anēmijas ārstēšanai. Lai ātri palielinātu sarkano asins šūnu skaitu un aizstātu iznīcinātās sarkanās asins šūnas ar jaunām, tiek veikta sarkano asins šūnu pārliešana.

2. Intravenozs imūnglobulīns

Jums var ievadīt šķidras imūnglobulīna zāles intravenozi vai intravenozi slimnīcā. Tās funkcija ir daļēji vājināt imūnsistēmu, ja asins trūkums izraisa autoimūnu hemolītisko anēmiju.

3. Lietojiet kortikosteroīdu zāles

Autoimūnas slimības izraisītas hemolītiskās anēmijas gadījumā jums var ievadīt kortikosteroīdu zāles. Šīs anēmijas zāles var samazināt imūnsistēmas aktivitāti un palīdzēt novērst sarkano asins šūnu ātrāku iznīcināšanu.

4. Kaulu smadzeņu transplantācija

Dažos hemolītiskās anēmijas veidos, piemēram, talasēmijā, kaulu smadzenes nespēj radīt pietiekami daudz veselīgu sarkano asins šūnu. Tāpēc var būt nepieciešama asins šūnu un kaulu smadzeņu transplantācija (cilmes šūnas).

5. Plazmaferēze

Plazmaferēze ir procedūra antivielu noņemšanai un aizstāšanai no asinīm. Šajā procedūrā asinis tiek ņemtas no ķermeņa, izmantojot adatu, kas tiek ievietota vēnā.

Antivielas saturošā plazma tiks atdalīta no asinīm. Donora plazma un pārējās asinis tiek atkal ievietotas jūsu ķermenī.

Šo ārstēšanu var veikt, ja citas ārstēšanas metodes neuzrāda daudzsološus rezultātus.

6. Operācijas

Smagos hemolītiskās anēmijas gadījumos liesa var būt jānoņem. Liesa ir vieta, kur tiek iznīcinātas sarkanās asins šūnas. Liesas noņemšana var palīdzēt samazināt sarkano asins šūnu sadalīšanās ātrumu.

To parasti izmanto kā opciju autoimūnos hemolītiskos gadījumos. Operāciju var veikt arī tad, ja kortikosteroīdu zāles vai citi imūnsupresanti nedarbojas.

Profilakse

Kā jūs varat novērst un ārstēt šo stāvokli mājās?

Būtībā šāda veida anēmiju nevar novērst, jo īpaši tāpēc, ka to izraisa iedzimtība.

Jūs varat palīdzēt novērst anēmiju, ēdot sabalansētu uzturu, kas satur labus dzelzs, B12 vitamīna un folātu avotus.

Bez tam jūs varat veikt citus padomus, tostarp:

• Ja esat veģetārietis, jautājiet savam ārstam vai uztura speciālistam piedevas vai C vitamīnu, kas var palīdzēt jūsu ķermenim absorbēt vairāk dzelzs no pārtikas.
• Ierobežojiet vai dzeriet mazāk dzērienu ar kofeīnu.
• Izvēlieties stiprinātas vai ar dzelzi bagātinātas labības un maizes.
• Veiciet piesardzības pasākumus, ja strādājat izstarotā vidē, piemēram, akumulatoros, krāsās vai naftas raktuvēs.
• Regulāri pārbaudiet savu veselības stāvokli, lai uzraudzītu anēmijas simptomus.