Cresta sindroms un bullis; sveiks, vesels

Definīcija

Kas ir CREST sindroms?

CREST sindroms, kas pazīstams arī kā ierobežota sklerodermija, ir plaši izplatīta saistaudu slimība, kuras galvenie simptomi ir problēmas ar ādu, asinsvadiem, skeleta muskuļiem un iekšējiem orgāniem. CREST sindroma simptomi bieži ir saistīti ar parasto sistēmiskās sklerozes (sklerodermijas) formu. CREST pati nozīmē klīniskos apstākļus, kas pavada pacientus, proti, kalcinozi, Reino fenomenu, barības vada disfunkciju, sklerodaktiliju un telangiectasia.

pazīmes un simptomi

Kādas ir CREST sindroma pazīmes un simptomi?

Šie ir CREST sindroma simptomi.

• Kalcinoze ir sāpīgi ādas gabali, kas satur kalciju, parasti uz pirkstiem vai citām ķermeņa daļām.
• Reino fenomens, tas ir, jūsu āda kļūst nedaudz balta vai auksta, kad esat saspringts vai auksts. To izraisa asinsrites traucējumi.
• Barības vada (barības vada) disfunkcija ko raksturo apgrūtināta norīšana vai kuņģa skābes līmeņa paaugstināšanās (refluksa / GERD).
• Sklerodaktilijaproti, roku un kāju āda jūtas saspringta un stīva, tāpēc to ir grūti pārvietot vai saliekt.
• Telangiektāzija, kurai raksturīgi sarkanīgi plankumi vai plankumi uz rokām, plaukstām, sejas un lūpām asinsvadu paplašināšanās dēļ.

Cilvēkiem ar CREST sindromu parasti rodas vismaz divi no iepriekš uzskaitītajiem simptomiem.

Daži no citiem simptomiem vai pazīmēm var nebūt uzskaitīti iepriekš. Ja jūs uztrauc kādi simptomi, nekavējoties konsultējieties ar ārstu.

Kad man vajadzētu apmeklēt ārstu?

Ja jums ir kāda no iepriekš minētajām pazīmēm vai simptomiem vai kādi citi jautājumi, konsultējieties ar ārstu. Katra cilvēka ķermenis ir atšķirīgs. Lai ārstētu savu veselības stāvokli, vienmēr konsultējieties ar ārstu.

Cēlonis

Kas izraisa CREST sindromu?

Cilvēku ar CREST sindromu imūnsistēma (imūna), šķiet, stimulē fibroblastu šūnas radīt pārmērīgu kolagēna daudzumu. Ideālā gadījumā fibroblasti ražo kolagēnu, kas palīdz brūču sadzīšanai.

Tomēr šajā gadījumā kolagēna proteīns joprojām tiek ražots, kaut arī ķermenim tas nav vajadzīgs. Tā rezultātā ap ādas šūnām, asinsvadiem un iekšējiem orgāniem veidojas biezi saistaudi.

Riska faktori

Kādi ir CREST sindroma riska faktori?

Šie ir CREST sindroma riska faktori:

• Ģenētiskie faktori, piemēram, ģimenes loceklis ar autoimūnu slimību
• Sievietes dzimums
• Vides faktori, piemēram, toksīnu, piemēram, benzola, silīcija dioksīda un polivinilhlorīda iedarbība, palielinās risku cilvēkiem, kuriem jau ir ģenētiski faktori

Diagnostika un ārstēšana

Sniegtā informācija neaizstāj medicīnisko padomu. VIENMĒR konsultējieties ar savu ārstu.

Kā tiek diagnosticēts CREST sindroms?

CREST sindromu ir diezgan grūti diagnosticēt. Pazīmes un simptomi ir atšķirīgi un ir līdzīgi citu slimību simptomiem. Turklāt šis sindroms dažkārt notiek arī kopā ar autoimūnām slimībām, piemēram, vilkēdi un reimatismu.

Diagnozi parasti nosaka, pamatojoties uz raksturīgajiem simptomiem (kalcinoze, Reino fenomens, barības vada disfunkcija, sklerodaktilija un telangiectasia). Citi testi, kas var apstiprināt diagnozi, ir šādi:

• Asins analīze, lai pārbaudītu antivielas, kuras parasti atrod cilvēkiem ar CREST sindromu. Tomēr šis tests nav simtprocentīgi precīzs, jo daudziem cilvēkiem ar šo sindromu nav noteiktu antivielu.
• Laboratorijas testiem nepieciešama ādas biopsija. Tomēr arī šī analīze nav pilnīgi precīza.
• Citi testi, piemēram, plaušu, sirds un gremošanas sistēmas komplikāciju pārbaude. Ārsts var diagnosticēt kalcinozi, izmantojot skenēšanu (skenēt).

Kādas ir CREST sindroma ārstēšanas iespējas?

Diemžēl CREST sindromu nevar izārstēt. Šim stāvoklim ir psiholoģiska un fiziska ietekme, tāpēc holistiska pieeja ir ļoti svarīga tā ārstēšanā.

Kalcinoze

Pārāk lielas vai sāpīgas kalcija nogulsnes var noņemt ķirurģiski. Ja ādas bojājumi (piemēram, pirkstā) ir nopietni, jums var būt nepieciešama arī amputācija. Recepšu medikamenti var ietvert:

• Kortikoīdi dzer vai lokāli
• Probenecīds
• Diltiazems
• Varfarīns
• Alumīnija hidroksīds
• Bifosfonāts
• Minociklīns
• Kolhicīns

Reino fenomens

• Samaziniet un izvairieties no tādiem riska faktoriem kā smēķēšana un beta blokatoru lietošana.
• Māca roku un ķermeņa siltās tehnikas.
• Nodrošiniet kalcija kanālu blokatorus
• Nitroglicerīna pastas pievienošana augšpusē (ja nepieciešams)

Barības vada traucējumi

Barības vada dismotilitātes un skābes refluksa (GERD) ārstēšana CREST sindroma pacientiem var būt noderīga. Ārstēšana var ietvert uzvedības izmaiņas, zāles H2 blokatorus un barības vada paplašināšanos nopietnos gadījumos (piemēram, nespēja norīt vai pārtika atkal nonāk mutē).

Sklerodaktilija

Ārstēšana ietver nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL), D-penicilamīnu, IFN-gamma, ciklosporīnu un citostatiskos līdzekļus.

Telangiektāzija

Šķiet, ka telangiektāziju uz sejas diezgan efektīvi ārstē ar pulsējošas krāsas lāzera ārstēšanu. Tomēr eksperti to tālāk nav pētījuši pacientiem ar NSPL. Ārstēšana var būt estrogēna-progesterona, desmopresīna un skleroterapijas kombinācija.

Lai novērstu grūtības pārvietoties, locītavu stiepšanās vingrinājumi ir ļoti svarīgi. Terapeits var jums palīdzēt, kādas kustības un vingrinājumi var palīdzēt katrā stāvoklī. Tikmēr, ja jūsu stāvoklis vairs neļauj veikt ikdienas uzdevumus, ergoterapija var palīdzēt jums pielāgoties. Piemēram, tīrīt zobus, valkāt drēbes un citus. Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešama operācija.

Depresija var slēpt apmēram 45 procentus pacientu ar sistēmisku sklerozi, un 64 procenti no viņiem arī izjūt trauksmi. Tādēļ pacienta garīgais stāvoklis ir nepārtraukti jāuzrauga.

Lai mazinātu sāpes, vairāki pētījumi ir parādījuši, ka oksikodons ir pietiekami efektīvs un drošs, lai ārstētu sāpes ādas bojājumu dēļ. Tikmēr lokāls lidokaīns (aktuāls) var palīdzēt ar sāpēm sistēmiskas sklerodermijas dēļ.

Mājas aizsardzības līdzekļi

Kādas ir dažas dzīvesveida izmaiņas vai mājas aizsardzības līdzekļi, ko var darīt, lai ārstētu CREST sindromu?

Šie dzīvesveida un mājas aizsardzības līdzekļi var palīdzēt ārstēt CREST sindromu:

• Lai mazinātu Reino simptomus, valkājiet cimdus, kad tas ir auksts vai kad vēlaties kaut ko atnest ledusskapī.
• Nēsājiet siltas drēbes naktī un tad, kad ir auksts vai vējains laiks.
• Pārtrauciet smēķēšanu, lai asinsvadi netiktu vēl vairāk bojāti.
• Ēdiet kaut ko mīkstu, zupu un viegli norijušu, ja rodas problēmas norīt ēdienu.
• Pārvarēt paaugstinātu kuņģa skābes refluksu, piemēram, regulāri ēdot, bet ne uzreiz un izvairoties no kofeīna un alkohola lietošanas.
• Izvairieties lietot ziepes, mazgāšanas līdzekļus vai citus produktus ar ķīmiskām vielām, kas ir pietiekami skarbas uz ādas. Tāpat nav ieteicams lietot karstu dušu. Ja vēlaties, nomazgājieties tikai ar remdenu ūdeni.
• Lai ārstētu ādas un elpošanas problēmas, ar palīdzību pārliecinieties, ka apkārt esošais gaiss nav pārāk sauss gaisa mitrinātājs aka gaisa mitrinātāja mašīna.

Ja jums ir kādi jautājumi, konsultējieties ar ārstu, lai atrastu labāko problēmas risinājumu.

Sveiki, Veselības grupa nesniedz medicīnisku padomu, diagnozi vai ārstēšanu.